Empfehlungen für den Arzt

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  • Wahleingriffe nur in Zentren mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit MPS/ML durchführen lassen.
  • Interdisziplinäre Beurteilung der klinischen Befunde insbesondere von HWS, Lunge, Herz und Atemwegen.
  • Präoperative Tracheostomaanlage diskutieren.
  • Ein aktuelles Herzecho hilft bei der Abschätzung des kardialen Risikos.
  • Wahleingriffe möglichst nur bei völliger Infektfreiheit (klinischer und laborchemischer).
  • Bei anamnestischen Hinweisen auf Kurzatmigkeit zusätzlich Röntgen-Thorax und Lungenfunktion anfordern.
  • An eine gegebenenfalls notwendige Endokarditisprophylaxe denken.
  • Intravenösen Zugang vor Narkoseeinleitung schaffen.
  • Narkoseeinleitung und –ausleitung bei Anwesenheit eines zweiten erfahrenen Kollegen.
  • Larynxmasken unter Berücksichtigung der bekannten Kontraindikationen und des speziellen Erkrankungstypes bevorzugen.
  • Auf konventionelle Intubationsversuche verzichten, insbesondere bei Einengung oder Instabilität des craniocervicalen Überganges.
  • Auf sorgfältige Lagerung achten.
  • Altersangepasste Fiberoptik oder Videolaryngoskop benutzen.
  • Entlastung des Magens bei länger andauernden Narkosen.
  • Dauer der Operation/Untersuchung möglichst kurz halten, frühzeitige Extubation anstreben.
  • Postoperative Überwachungsmöglichkeit auf einer (pädiatrischen) Intensivstation bereitstellen.
  • Cave: Schwellung der Atemwege nach Extubation (ggf. rechtzeitig vor Ausleitung Therapie mit Glukokortikoiden i.v.)
  • ERT sollte bis 1 Tag vor dem Eingriff und ab dem 3.-4. Tag postoperativ verabreicht werden.
 

Autoren:
PD Dr. med. W. Alexander Osthaus,
Dr. C. Liebeneiner
(Medizinische Hochschule Hannover)

Letztes Update: 2010


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