Körperl. Probleme

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HNO-Probleme: Die meisten Kinder haben schon früh häufige Mittelohrentzündungen. Diese gehen oft mit einem Erguß einher, was zu einer vorübergehenden oder dauerhaften Hörminderung führen kann. Oft müssen dann kleine Röhrchen in das Trommelfell eingesetzt werden, damit sich der Erguß nach außen entleeren kann. Trotzdem kann eine Schwerhörigkeit bis hin zum kompletten Hörverlust oft nicht vermieden werden. Schon frühzeitig sollten regelmäßige Kontrollen zur Hörfähigkeit (Audiometrie) durchgeführt werden, um rechtzeitig ein Hörgerät anzupassen. Die, wenn auch reduzierte Hörfähigkeit ist eine sehr wichtige Voraussetzung für die kindliche Sprachentwicklung.

Augen: Durch die Ablagerung des Speichermaterials kann es zur Linsen- und/oder Hornhauttrübung kommen. Diese weißliche Trübung ist auch von außen und mit dem bloßen Auge oft sichtbar und kann zu Einschränkungen der Sehkraft besonders bei Dämmerung und im Dunkeln führen.

Skelettsystem: Die Knochen reifen langsamer als bei gesunden Kindern. Die langen Röhrenknochen sind oft verkürzt und plump, die Wirbelkörper sind abgeflacht. Dadurch kann es zu einer Schiefstellung der Wirbelsäule, der sog. Skoliose kommen, die schmerzhaft sein kann und zu Einschränkungen der Atemexkursionen führen kann. Außerdem kann so ein Buckel entstehen. Bei extremen Fehlstellungen muß manchmal korrigierend eingegriffen werden. Das können eine Operation oder z.B. ein Korsett sein.

Häufig kommt es auch zu einer Hüftluxation, die sehr schmerzhaft und bewegungseinschränkend sein kann. In der Folge kann es durch die Fehlstellung zu einer Zerstörung des Hüftgelenks kommen.

Leber und Milz: Bei fast allen Kindern mit Mannosidose kommt es zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Leber- und Milzvergrößerung. Dadurch sieht der Bauch sehr dick und vorgewölbt aus. Wenn die Organvergrößerung sehr stark ausgeprägt ist, kann es zu Völlegefühl und einer Einschränkung der Lungenbeweglichkeit kommen, was die Atmung behindern kann.

Infektanfälligkeit: Die im Vergleich zu anderen Kindern häufiger auftretenden Infekte können verschieden Ursachen haben. Zum einen werden sie begünstigt durch die relative Enge der oberen Atemwege. Schleim kann so schlecht abtransportiert werden und dient als Nährboden für Keime.

Außerdem zeigen Kinder mit Mannosidose aber auch oft Veränderungen der Blutzusammensetzung, die zu einer Abwehrschwäche führen. Das kann eine verminderte Anzahl an Blutkörperchen (Leukopenie, Thrombopenie, Anämie) sein,

 

Autoren:
Dr. Susanne Wendt (Uniklinik Mainz)
Prof. Dr. Michael Beck (Uniklinik Mainz)

Letztes Update: 2011