Ursachen

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Durch eine genetische Fehlinformation ist das Enzym alpha-Mannosidase entweder nicht vorhanden oder defekt. Durch diesen relativen Enzymmangel können bestimmte Zuckerketten, die sogennanten Oligosaccharid-Anteile der Glykopeptide, nicht ordnungsgemäß aufgespalten und abgebaut werden, so daß sich zuckerreiche Oligosaccharide in den Körperzellen anhäufen. Diese stören dann die Funktion der einzelnen Zelle oder sogar des ganzen Organs.

 

Autoren:
Dr. Susanne Wendt (Uniklinik Mainz)
Prof. Dr. Michael Beck (Uniklinik Mainz)

Letztes Update: 2011