Ursachen

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Das fehlende Enzym bei dieser Erkrankung ist die Neuraminidase. Es ist ein Enzym, das sich in Lysosomen befindet. Lysosomen sind kleine Zellorganellen, die für die Zelle vergleichbar die Funktion eines Magens für den Menschen übernimmt. In ihr befinden sich viele Enzyme, die die verschiedenen Eiweiß-, Fett- und Zuckerverbindungen spalten und damit deren weitere Verarbeitung und Nutzung in der Zelle ermöglichen wird. Die Substanzen (Eiweiß- und Zuckerverbindungen), die von der Neuraminidase nicht gespalten werden, lagern sich in den Lysosomen ab. Diese Ablagerungen verhindern mit der Zeit eine normale Zellfunktion und damit auch eine normale Organfunktion und -entwicklung.
 

Autoren:
Dr. Laila Arash (Uniklinik Mainz)
Prof. Dr. Michael Beck (Uniklinik Mainz)

Letztes Update: 2011