Physiotherapie

 


Patienten mit Mukolipidose zeigen klinisch große Ähnlichkeit mit dem Morbus Hurler, daher auch der Name Pseudo-Hurler-Polydystrophie.
Während Patienten mit einer Mukolipidose II schon gleich nach der Geburt Symptome aufweisen können, werden Patienten mit einer Mukolipidose III erst in der ersten Lebensdekade auffällig.

Physiotherapie bei Mukolipidose II
Die Kinder zeigen von Geburt an eine sehr verzögerte statomotorische Entwicklung. Mit dem 6. Lebensmonat wird eine geistige Behinderung deutlich. Die Kinder lernen spät Sitzen, teilweise Stehen; Gehen ist nur selten bzw. mit Hilfe möglich. Das Körperwachstum kommt im zweiten Lebensjahr zum Stillstand. Zusätzliche Sorgen bereiten die Atemorgane. Sie sind von den Gewebsveränderungen ebenfalls betroffen, so dass es häufig zu Atemwegsinfekten und Lungenentzündungen kommen kann.

PHYSIOTHERAPIE / VERWANDTE THERAPIEN
Die aktive Phase der Mukolipidose II-Patienten ist zeitlich begrenzt und bezieht sich auf die ersten Lebensjahre. In dieser Zeit sollten die Kinder soviel wie möglich kognitiv wie motorisch erlernen. Nach der Diagnosestellung sollte sofort mit den Therapien begonnen werden, die die kleinen Patienten von nun an ständig begleiten. Bereits in den ersten Lebensmonaten beginnen die multiplexen Skelettveränderungen. Motorische Lernprozesse werden dadurch behindert, falsch ausgeprägt oder gar gehemmt. Daher kommen in der Physiotherapie zunächst vorrangig Behandlungen auf neurophysiologischer Grundlage, aber auch Techniken speziell für den Bewegungsapparat zum Einsatz.
Die Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage (bei Kindern Bobath und Vojta) aktiviert die angeborenen Bewegungsmuster im Hirn, schult physiologische Bewegungsabläufe und speichert sie im ZNS. Teilweise erhalten die kleinen Patienten mit dieser Therapie erst einen Plan für bestimmte Bewegungsübergänge (z.B. Drehen, von der Rückenlage/Bauchlage zum Sitz, vom Vier-Füßler-Stand zum Stand). Gezielt und effektiv arbeiten diese Konzepte am Entwicklungsstand, an der Qualität, Quantität und Variabilität der Bewegung. Zudem wird verhindert, dass falsche oder schlechte Bewegungsabläufe Probleme des Bewegungsapparates verstärken.
In der Frühförderung, Psychomotorik und Ergotherapie werden unter anderem die Wahrnehmungs- und Konzentrationsfähigkeiten des Kindes geschult. Diese Therapien fördern zusätzlich kognitive und koordinative Fertigkeiten und festigen Bewegungsabläufe durch Wiederholungen und Modifikationen.
Bewegungsspiele im Wasser (Therapiebecken) zielen ebenfalls auf eine vielseitige Entwicklung. Hier ist der Patient meist sehr motiviert. Die Leichtigkeit im Wasser, ein hohes Bewegungsausmaß ohne ständige Korrekturen und Spaß mit verschiedenen Hilfsmitteln sorgen für „schnelle Erfolge“, stärken den Patient und unterstützen damit Lernprozesse.
Auch die Hippotherapie (Reittherapie) kann eine sinnvolle Ergänzung sein. Oft zeigen Kinder an Tieren ein außergewöhnliches Interesse, wodurch die Entwicklung auf emotionaler, kognitiver und sozialer Ebene vertieft wird.
Welche aktiven Therapien zum Einsatz kommen, hängt nicht zuletzt vom Ausbildungsumfang und den räumlichen Voraussetzungen des Therapeuten ab.

Inhalte der Bewegungstherapie können sein:
  • Krankengymnastik nach Bobath und / oder Vojta (Muskelarbeit in physiologischen Bewegungsmustern)
  • allgemeine krankengymnastische Übungen
  • Psychomotorik (Bewegungsspiele und Bewegungsparcours mit koordinativem Anspruch)
  • Therapie im Bewegungsbad

INFEKTANFÄLLIGKEIT /ATEMEINSCHRÄNKUNGEN
Das gesamte Atmungssystem ist bei Mukolipidose II-Patienten in seiner Funktion beeinträchtigt. Durch Ablagerungen von Speichermaterial im Zungen-, Kehlkopf- und Luftröhrenbereich kommt es zu Einengungen der oberen Atemwege. Die Lunge wird schlecht belüftet. Die multiplen Skelettveränderungen werden oft zusätzlich durch eine hohe Festigkeit in den Bewegungssegmenten geprägt, so dass das Ausdehnungsvermögen des Brustkorbs und somit die Lungenkapazität auch dadurch beeinträchtigt wird. Dies führt nicht nur zu einer verminderten Leistungsfähigkeit, sondern auch zu häufigen Infektionen der Atemwege.
Durch die multiplen Veränderungen am Bewegungsapparat sollten atemgymnastische Übungen zunächst von Therapeuten durchgeführt werden. Gegebenenfalls ist es möglich, gemeinsam mit den Angehörigen ein Dehnungs- und Aktionsprogramm für zu Hause zu erarbeiten. In akuten Infektphasen bzw. schon bei vermehrter Schleimbildung kann zur Sekretmobilisation und -transport eine passive Thoraxbehandlung durchgeführt werden. Hierbei werden verschiedene Techniken, wie Ausstreichungen, Schüttelungen, Packegriffe, Knetungen, Vibrationen und Thoraxdehnungen unter Einbeziehung der Atmung angewendet. Die Behandlung ist sehr wirkungsvoll und kann teilweise ebenfalls von Angehörigen erlernt werden. Möglich ist auch der Einsatz eines Vibrationsgerätes zur Schleimlösung (nicht bei Patienten mit Herzrhythmusstörungen). Diese Anwendung muss mit dem Arzt besprochen und vom Therapeuten vermittelt werden.
Inhalationstherapie ist ein weiteres probates Mittel zur Sekretlösung, Reinigung der Atemorgane und Platzieren von Medikamenten direkt am Infektionsherd. Sie sollte ggf. präventiv täglich durchgeführt werden. Weiterhin kommen in der Atemtherapie spielerische Übungen zur Vertiefung und Optimierung der Aus- und Einatmung (z.B. Seifenblasen, Pustespiele) und aktive Aufenthalte in der Natur zum Einsatz. Bei Infektfreiheit gilt: sportliche Bewegung ist die beste Atemtherapie!

WIRBELSÄULE / RUMPF
Die Wirbelkörper bei Mukolipidose II-Patienten sind vielgestaltig und nicht ausreichend entwickelt. Demzufolge bildet sich ein ausgeprägter Gibbus im Brust- und Lendenwirbelbereich, wobei Wirbelkörper sich nach hinten verschieben und vorwölben. Manchmal ist der Gibbus das erste Symptom, welches bei Mukolipidose-Patienten auffällt und zur Diagnose leitet. Bei starker Ausprägung besteht die Gefahr einer Einengung des Rückenmarkskanals (funktionelle oder anatomische spinale Stenose). Anzeichen sind Kribbeln, Taubheitsgefühle, Bewegungsausfälle oder Schmerzen in Armen und/oder Beinen. Treten solche Symptome auf, sollte umgehend ein Arzt konsultiert werden. Um diesen Komplikationen vorzubeugen und eine fortschreitende Verformung der Wirbelsäule zu verhindern, wird neben der Physiotherapie ggf. ein kindgerechtes Korsett verordnet. Typisch für die Lipidose II-Erkrankung ist auch ein vorgewölbtes Brustbein (Hühnerbrust) und ein ausladender Bauch, der durch die vergrößerten inneren Organe hervorgerufen wird. In der Therapie muss die Wirbelsäule, insbesondere Hals und Nacken, geschützt und dennoch zur eigenen Stabilisierung unbedingt mit einbezogen werden. Bekannte Instabilitäten und evtl. Operationen muss der Therapeut wissen. Rücken- und Bauchmuskulatur muss im Zusammenhang gesehen und behandelt werden, die reaktive Muskulatur der Wirbelsäule (Haltearbeit) nicht vergessen! Sie lässt sich nur mit koordinativen Übungen trainieren. Die über das Becken ziehende Muskulatur neigt sehr zu Kontrakturen, was im Stand (wenn möglich) durch eine unvollkommene Aufrichtung (Beckenkippung nach vorn) sichtbar ist. Der Therapeut erkennt die Probleme und Verkettungen und arbeitet sie in einer vorgegebenen
Reihenfolge ab:
  • Untersuchung und bestmögliche Therapie der betroffenen gelenkigen Strukturen
  • Kontrakturbehandlungen und Relaxation überspannter Muskulatur
  • Vermittlung neurophysiologischer Bewegungsmuster (Bobath / Vojta)
Bei der Anwendung von „Manuellen Therapien“ im Wirbelsäulenbereich dürfen nur sanfte gelenkige Techniken und Muskeltechniken verwendet werden, da der Therapeut nicht detailiert die Veränderungen an den Wirbelkörpern kennt. Manipulationen sind verboten!
Vorsicht! Bewegungen des Kopfes und Rotationen in der Wirbelsäule sollten nicht ruckartig ausgeführt werden. Passives hartes Nachfedern am Bewegungsende ist kontraindiziert, aktive Übungen bis ans Bewegungsende aber erwünscht. Übermäßiges Überstrecken des Kopfes ist verboten, ebenso Überkopfrollen und stauchende Bewegungen! Die Übungen müssen mit Bedacht und Effizienz ausgewählt werden!
Bei Patienten mit Schmerzen im Wirbelsäulenbereich und Bewegungsapparat kann neben der Manuellen Therapie die Bewegungstherapie im Wasser sehr hilfreich sein.

EIN WORT ZUR CRANIOSACRALEN THERAPIE (keine Leistung der gesetzlichen Krankenkassen)
CranioSacrale Therapie dient dem Spannungsausgleich innerhalb des Bindegewebes und der Hirn- und Rückenmarkshäute. Die Funktion des Nervensystems wird unterstützt.
Sanfte manuelle Techniken geben Impulse in das zu behandelnde Gewebe und lösen Spannungen im Übergang vom Kopf zur Halswirbelsäule und in Muskelfaszien. Die Patienten empfinden die Therapie als Wohltat. Es kann eine sinnvolle Ergänzung des Therapieprogramms sein und Entlastung bringen.

SCHULTERGÜRTEL / ELLENBOGEN
Das Schultergelenk ist ein hauptsächlich weichteil- und weniger knöchern geführtes Gelenk. Durch Verkürzungen der Sehnen (Muskulatur) und Bänder, durch Kapselschrumpfungen aber auch durch Skelettveränderungen kommt es zu Funktionseinschränkungen im Schultergürtel. Die Arme können daher nicht oder nur schwer über den Kopf gehoben werden. Diese Verkürzungen im Schulter- und Ellenbogenbereich verursachen meist keine Schmerzen, müssen aber bei der Therapie mitbehandelt werden, um weitere Bewegungsdefizite zu verhindern.
Zur Verbesserung des Bewegungsausmaßes im Schultergürtel und in den Ellenbogengelenken kommen zunächst Techniken aus der Manuellen Therapie und passiven KG zum Einsatz. Gelenkige Strukturen werden möglichst korrigiert und Kontrakturen intensiv behandelt. Kontrakturbehandlungen sind nicht immer schmerzfrei. Um die Kraft und die physiologische Arbeit in den Muskelketten zu verbessern, finden sowohl lokale als auch komplexe Übungen aus den aktiven Bewegungstherapien Anwendung. Fehlhaltungen haben immer Muskeldysbalancen zur Folge.
Die individuellen Fehlbelastungen und deren Ursache findet der Therapeut und wählt gezielte Techniken aus der Krankengymnastik und einer neurophysiologischen Therapie. Da es sich um kindliche Patienten handelt, eignen sich die Bobath- und Vojtakonzepte besser als die Arbeit mit PNF-Diagonalen. Diese Therapieformen trainieren physiologische Bewegungsmuster und überschreiben falsche Muster im ZNS. Alle Übungen und Muskeltechniken für Schulter- und Ellenbogengelenke werden möglichst endgradig durchgeführt.
Die Therapie im Bewegungsbad unterstützt das Zusammenspiel aller Muskelgruppen. Durch die Leichtigkeit im Wasser werden höhere Bewegungsausmaße und längere Belastungszeiten möglich. Mit verschiedenen Hilfsmitteln (Schwimmbretter, -nudeln, Reifen, Bällen usw.) sind komplexe und abwechslungsreiche Anforderungen mit weitlaufenden aktiven Bewegungen gerade auch im Schultergürtel möglich.

HÄNDE
Die Hände sind ebenfalls von Verkürzungen und Verdickungen der Sehnen und Bändern betroffen. Die Finger sind gekrümmt und erreichen auch bei passiver Streckung nicht das volle Bewegungsausmaß. Die Steifigkeit der Finger- und Handgelenke führt zu massiven Funktionseinschränkungen, insbesondere der Feinmotorik. Eine Hand- und Fingergymnastik ist notwendig. Verwendet werden Techniken aus der Manuellen Therapie, aus der allgemeinen KG und motivierende Hilfsmittel (Therapiekitt, Bälle, Fingerpuppen). Auf Grund der umfangreichen Physiotherapie für den gesamten Bewegungsapparat, bleibt für die Hände zu wenig Zeit. Die Angehörigen erhalten ein Übungsprogramm für zu Hause, was gemeinsam mit dem Therapeuten erarbeitet und kontrolliert wird. Fingerübungen und -spiele tolerieren die kleinen Patienten sehr gut, bei passiven Streck- und Beugeübungen treten häufiger Beschwerden auf. Eine Wärmeanwendung (Handbäder, Wärmekissen) vor der passiven Behandlung lindert die Beschwerden und intensiviert die Behandlung. Feinmotorik, Hand- und Fingerbeweglichkeit kann zusätzlich mit Ergotherapie gefördert werden. Bei anhaltenden Schmerzen und/oder neurologischen Symptomen (Kribbeln, Missempfindungen, Taubheit, Kraftverlust) sollten der Arzt und der Therapeut konsultiert werden. Ein häufiges Krankheitsbild bei ML Typ II ist das Karpaltunnelsyndrom. Oft treten Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln in den Fingern auch nachts auf. Diese Symptome entstehen durch den Druck auf einen Nerv, der über das Handgelenk im so genannten Karpaltunnel bis in die einzelnen Finger verläuft. Der Nerv ist von Sehnen und Bandstrukturen umgeben, in die auch Speichersubstanz eingelagert wird. Dieses Gewebe kann direkt auf den Nerv drücken und Beschwerden verursachen, oft sogar in beiden Händen. Es ist relativ einfach, ein Karpaltunnelsyndrom zu erkennen. Meistens kann eine Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit schon zur Diagnose führen. In einem kleinen chirurgischen Eingriff kann man den Nerv von den verdickten umgebenden Strukturen lösen und die Beschwerden beheben.

HÜFTE
Hüftfehlstellungen und Reifestörungen sind bei ML Typ II-Patienten oft angeboren. Frühzeitig sind Hüftluxationen und X-Beinstellungen zu erkennen. Bereits in der frühkindlichen Entwicklungsphase treten Verkürzungen und erhöhte Spannungszustände der Becken- und Beinmuskulatur auf, die Knie- und Hüftgelenke in ihrer Beweglichkeit zusätzlich einschränken. Sie verharren in einer Beugestellung. Die Veränderungen beeinflussen den gesamten Halteapparat. Wenn der Patient läuft, bewegt er sich in Spitzfußstellung fort.
In der Physiotherapie wird von Beginn an eine möglichste kongruente Stellung von Hüftkopf und -pfanne angestrebt. Da die Hüftgelenke in den ersten Lebensmonaten noch ausreifen, kann dieser Reifeprozess positiv beeinflusst werden. Passive und aktive Techniken werden bei der Behandlung der Hüftgelenke kombiniert. Der Therapeut bahnt dabei physiologische Bewegungsmuster an (mittels Bobath oder Vojta). Diese sorgen für eine homogene Belastung sowohl der knöchernen als auch der muskulären Strukturen der Hüftgelenke. Die Angehörigen bekommen eine Anleitung zum richtigen Handling und auch Therapieaufgaben für das (fast) tägliche Üben zu Haus. Hüftfehlstellungen lassen sich im ersten Lebensjahr am effizientesten behandeln. Wird das Kind älter, nehmen die Kontrakturen und somit auch die Fehlstellungen zu. Zur Untersuchung und Behandlung beginnt der Therapeut mit Techniken aus der Manuellen Therapie und passiven KG. Auch hier gilt die chronologische Therapiefolge: Behandlung der gelenkigen Strukturen - Behandlung verkürzter Muskulatur - Kräftigung zu schwacher Muskulatur - neurophysiologische Krankengymnastik (Arbeit in physiologischen Muskelketten, Überschreiben von falschen Bewegungsmustern im ZNS, Bewegungsplan für mögliche Bewegungsübergänge). Als letzteres eignet sich die Krankengymnastik nach Bobath. Sie ist kindgerecht und behandelt in der unteren Extremität notwendige Dehnungen und Kräftigungen noch einmal mit.

KNIE
Hüftfehlstellungen verursachen eine X-Beinstellung. Dabei steht das Knie nicht mehr in der Beinachse, sondern nach innen verschoben. Die Folge sind Scherkräfte und Fehlbelastungen im Scharniergelenk des Knies. Verkürzungen der hinteren Beinmuskulatur verhindern die volle Kniestreckung, Verkürzungen der vorderen Oberschenkelmuskulatur verhindern die volle Kniebeugung (Fersensitz). Zusätzlich können Kniedeformitäten durch Einlagerungen von Speichersubstanzen in Knochen und Bänder verursacht bzw. verstärkt werden. Bei Überlastung können die Veränderungen und Verschleißprozesse Schmerzen verursachen.
In der Therapie ist es sinnvoll, die Behandlung von Hüfte und Knie als Einheit zu betrachten. Gleich mehrere Muskeln beeinflussen sowohl das Hüft- als auch das Kniegelenk. Eine Fehlstellung der Hüfte hat immer eine Fehlstellung des Knies zur Folge und umgekehrt. Kontrakturen in den Kniegelenken werden mit Techniken aus der Manuellen Therapie und einfachen Dehnungsübungen aus der passiven Krankengymnastik behandelt. Das ist nicht immer schmerzfrei, da der Therapeut versuchen muss, über das Bewegungsende hinaus zu mobilisieren. Als aktive Maßnahme ist die Krankengymnastik nach Bobath gut anwendbar, adäquat zur Hüftbehandlung. Aber auch andere Übungen aus der allgemeinen Krankengymnastik und die Einbeziehung krankengymnastischer Hilfsmittel (z.B. Posturomed, Pezziball, Galileo-Trainingsgerät…) sind sinnvoll und bringen Abwechslung in die Therapie. Hat der Patient durch die Fehlbelastung häufig Beschwerden in den unteren Extremitäten, sollten vermehrt Therapien zur Schmerzlinderung durchgeführt werden (Manuelle Therapie und Wärmeanwendungen). Auch die Therapie im Bewegungsbad und UWM (Siehe unten!) kann Schmerzen lindern und die Beweglichkeit verbessern.
Achtung! Auch bei Hüft- und Knieproblemen sollten stauchende Übungen vermieden werden. Kleinere federnde Bewegungstechniken sind erlaubt.

FÜßE
Die Füße sind ähnlich wie die Hände von einer oft ausgeprägten Steifigkeit betroffen. Häufiger kommt es, mit verursacht durch Kontrakturen in Knie und Hüfte, zur Verkürzung der hinteren Wadenmuskulatur und somit zur Spitzfußstellung. Zwangsläufig entstehen zusätzlich Fehler in Bewegungsabläufen und Fehlbelastungen vom Fuß bis zum Kopf. Diese Verkettung zeigt noch einmal, wie wichtig die komplexe Herangehensweise an ein Problem ist. Natürlich müssen Kontrakturen im Unterschenkel- und Fußbereich mitbehandelt werden. Auch hier eignen sich wieder die Techniken aus der Manuellen Therapie und der passiven Krankengymnastik. Gefestigt und weiterbehandelt wird das Ergebnis in bewährter Therapiefolge mit aktiver lokaler und komplexer neurophysiologischer Krankengymnastik. Die Beweglichkeit der Fuß- und Zehengelenke im Einzelnen kann durch eine Fußgymnastik im Hausprogramm gefördert werden. Je nach Entwicklungsstand des Patienten erarbeitet der Therapeut mit den Angehörigen einen Mix aus passiven und aktiven Techniken. Eine Wärmeanwendung (Fußbäder, Wärmekissen) vor der Behandlung lindert die Beschwerden und intensiviert die Therapie. Probleme entstehen zum Teil auch durch Pilzbefall der Füße und/oder Zehennägel, bedingt durch Bewegungsmangel, Engstellung und Feuchtigkeit. Regelmäßige Fußpflege, einschließlich Bäder über 15 Minuten und gegebenenfalls eine Salbenbehandlung verschaffen Linderung. Bei der Wahl der Medikamente hilft der Arzt oder Apotheker.

UNTERWASSERDRUCKSTRAHLMASSAGE KOMBINIERT MIT MANUELLER THERAPIE
Diese passive Therapie ist sehr effizient bei der Behandlung von komplexen Bewegungseinschränkungen. Der Patient liegt zunächst mit einem Schwimmkragen im körperwarmen Wasser. Mittels eines Druckstrahls wird der gesamte Bewegungsapparat massiert, Gelenkstrukturen werden aufgeweicht und der Gewebsstoffwechsel angeregt. In der Regel entspannt der Patient sehr gut. Anschließend erfolgt die passive Mobilisation aller Kontrakturen. Nach einer UWM toleriert der Patient diese Behandlung deutlich besser mit sichtbar besseren Erfolgen als ohne vorbereitende Maßnahme.

Die Physiotherapie hat (leider) Grenzen. Die Fehlstellungen und die Bewegungseinschränkungen, verursacht durch Störungen im ZNS, lassen sich nicht komplett verhindern bzw. vollständig korrigieren. Dennoch kann die Therapie das Ausmaß der Fehlstellungen, die Fehlbelastungen sowie das Bewegungsrepertoire und die Lebensqualität des Patienten entscheidend beeinflussen.

ORTHOPÄDISCHE HILFEN
Zur Entlastung und Korrektur der Füße gehören unbedingt gut angepasstes stabiles Schuhwerk, meist orthopädische Schuhe, Einlagen oder Orthesen. Auch wenn der Patient nicht stehen oder laufen kann, sollten die Füße orthopädisch versorgt werden. Ein guter Fußsohlenkontakt ist wichtig für die Aufrichtung, hilft bei der Atmung, Nahrungsaufnahme und Blasen- und Darmentleerung. Je nach Verlauf der Erkrankung werden zur Mobilität und Selbständigkeit des Patienten auch Gehhilfen und/oder Rollstühle benötigt. Zur Kontrakturbehandlung könnten unter Umständen Nachtlagerungsschienen angepasst werden (Korrektur der Hand-, Knieoder Fußstellung). Von den kleinen Patienten wird es sehr unterschiedlich toleriert. Damit sich die aufwendige Prozedur auszahlt, sollten Angehörige, Arzt und Therapeut im engen Kontakt bleiben. „Stressfreier“ Schlaf ist für die kindliche Entwicklung sehr wichtig. Weniger Probleme bereiten in der Regel kindgerechte Korsetts. Sie werden sehr gut akzeptiert, behindern nur geringfügig den Alltag und sind sehr effizient bei konsequenter Tragedauer.


Physiotherapie bei Mukolipidose III
Die Mukolipidose III zeigt Ähnlichkeiten mit dem Morbus Scheie. Die Patienten sind geistig normal entwickelt oder nur leicht retardiert. Das Wachstum ist verzögert und kommt etwa in der ersten Lebensdekade zum Stillstand. Mukolipidose III-Patienten können Berufe ausüben, die ihren körperlichen und geistigen Fähigkeiten entsprechen. Körperliche Einschränkungen werden vor allem durch den Kleinwuchs und die Hüftgelenke verursacht. Oft sind Betroffene im Erwachsenenalter auf einen Rollstuhl angewiesen.
Mit der Diagnosestellung ist die Physiotherapie ein ständiger Begleiter des Patienten, um die Folgen der multiplexen Veränderungen im Bewegungsapparat einzuschränken und eine bestmögliche körperliche Leistungsfähigkeit zu erreichen. Oft führen die Probleme mit der Mobilität und Leistungsfähigkeit erst zur Diagnose. Das individuelle Therapieprogramm richtet sich nach der Leistungsfähigkeit, dem Alter und dem Beschwerdebild des Patienten.

THERAPIEN IM KINDESALTER
Im Kindesalter liegt der Schwerpunkt auf der motorischen und kognitiven Entwicklung, so dass neurophysiologische Techniken (Bobath, ggf. Vojta) zum Einsatz kommen. Sie schulen physiologische Bewegungsabläufe und speichern sie im ZNS neu. Gezielt und effektiv arbeiten diese Konzepte am Entwicklungsstand, an der Qualität, Quantität und Variabilität der Bewegung. Zudem wird frühzeitig verhindert, dass falsche oder schlechte Bewegungsabläufe, Probleme des Bewegungsapparates verstärken.
In der Psychomotorik und Ergotherapie wird die Wahrnehmungs- und Konzentrationsfähigkeit des Kindes geschult. Diese Therapien ergänzen und unterstützen die Physiotherapie. Sie fördern zusätzlich kognitive und koordinative Fähigkeiten und festigen Bewegungsabläufe durch Wiederholungen und Modifikationen.
Sind die körperlichen Probleme noch nicht fortgeschritten, kann das Kind auch in eine Sportgruppe für Kleinkinder integriert werden. Im Kleinkind- und Vorschulalter können kognitive, soziale, emotionale und motorische Fortschritte durch Gruppendynamik gefördert werden.
Um das Kind vielseitig zu fördern, ist es ebenfalls sinnvoll, Bewegungsspiele im Wasser (Therapiebecken) durchzuführen. Die hohe Reizintensität führt zu einer erhöhten Aufmerksamkeit. Motivation und Leichtigkeit im Wasser, Spaß mit verschiedenen Hilfsmitteln und Bewegungsfreiheit sorgen für „schnelle Erfolge“, stärken den Patienten und aktivieren Lernprozesse.
Auch die Hippotherapie (Reittherapie) kann eine sinnvolle Ergänzung sein. Oft zeigen Kinder an Tieren ein außergewöhnliches Interesse, wodurch die Entwicklung auf emotionaler, kognitiver und sozialer Ebene vertieft wird.
Die gute kognitive Entwicklung der ML III-Patienten ermöglicht ihre Mitarbeit. Der Therapeut sollte sich die Leistungsbereitschaft des kleinen Patienten sichern! Kreativität, Abwechslung, Spiele und Erfolge erhalten die Motivation und aktivieren Lernprozesse.

BEWEGUNGSTHERAPIEN IM ERWACHSENENALTER
Aktive Therapien dienen der allgemeinen Konditionierung und Beweglichkeitsverbesserung. Sie steigern das körperliche und auch geistige Leistungsvermögen, wirken Fehlbelastungen entgegen und korrigieren Fehlhaltungen. Gute koordinative Fertigkeiten schützen zudem bei Unfällen und Stürzen. Die Funktion unserer Organe und komplexen Systeme ist abhängig von der Qualität und Quantität unserer Bewegungen. Welche aktiven Therapien zum Einsatz kommen, hängt auch vom Ausbildungsumfang und den räumlichen Voraussetzungen des Therapeuten ab.

Inhalte der Bewegungstherapie:
  • allgemeine krankengymnastische Übungen für ein oder mehrere Bewegungssegmente
  • neurophysiologische Krankengymnastik (nach Bobath bei Kindern + Erwachsenen, „Kurzer Fuß“ und PNF - Muskelarbeit in physiologischen Bewegungsmustern - bei Erwachsenen)
  • Ausdauersport (entsprechend der Belastbarkeit: Nordic Walking, Schwimmen, ggf. mit Hilfsmitteln, Radfahren, Treppensteigen)
  • Medizinische Trainingstherapie / Sporttherapie (aber: Gewichte nur in Ausnahmefällen verwenden bei entsprechender Gelenkstabilität und gegebener Effektivität!)
  • Psychomotorik (Bewegungsspiele und Bewegungsparcours mit koordinativem Anspruch)
  • Haltungs- und Gleichgewichtsschulung / Gangschule
Im Folgenden werden wir auf die Veränderungen am Bewegungsapparat (Dysostosis multiplex) separat eingehen und deren Behandlungsmöglichkeiten aufzeigen:

WIRBELSÄULE / RUMPF
Die Wirbelsäule ist oft verkrümmt, ein kurzer Nacken charakteristisch. Die Halswirbelsäule ist auf Grund einer Fehlbildung der ersten beiden Wirbelkörper instabil. Diese Instabilität führt unter Umständen zu einer Nervenkompression, was sich über Sensibilitätsstörungen und Schwäche in den Armen bemerkbar macht. Treten solche Symptome auf, muss umgehend ein Arzt konsultiert werden und ggf. eine operative Stabilisierung erfolgen. In der Therapie muss die Halswirbelsäule stets geschützt und dennoch zur Stabilisierung und Kräftigung mit einbezogen werden! Bei der Anwendung von „Manuellen Therapien“ im Wirbelsäulenbereich sollten nur sanfte gelenkige Techniken und Muskeltechniken verwendet werden, da der Therapeut nicht detailiert die knöchernen Veränderungen kennt. Manipulationen sind verboten! Bewegungen des Kopfes und Rotationen in der Wirbelsäule sollten nicht ruckartig ausgeführt werden. Passives hartes Nachfedern am Bewegungsende ist kontraindiziert, aktive Übungen bis ans Bewegungsende aber erwünscht. Übermäßiges Überstrecken des Kopfes ist verboten, ebenso Überkopfrollen und stauchende Sprünge! Übungen sollten mit Bedacht und Effizienz ausgewählt werden!
Hauptziel der Therapie der Wirbelsäule ist die Stabilisierung bei größtmöglichem Bewegungsausmaß. Der Rumpf wird als Einheit betrachtet, Rücken- und Bauchmuskulatur arbeiten im Zusammenhang. Die reaktive Muskulatur der Wirbelsäule (Haltearbeit) lässt sich nur mit koordinativen Übungen trainieren. Die über das Becken ziehende Muskulatur neigt zu Verkürzungen, was meist durch eine unvollständige Aufrichtung (Beckenkippung nach vorn) sichtbar wird. Die Brustmuskulatur verkürzt ebenfalls und zieht die Schultern nach vorn. Dabei schwächt sich die Muskulatur zwischen den Schulterblättern. Der Therapeut verschafft sich einen Überblick über die Probleme und Verkettungen und arbeitet sie nacheinander
ab:
  • Untersuchung und Therapie der unmittelbaren Gelenkstrukturen
  • Kontrakturbehandlungen, Relaxation überspannter Muskulatur
  • Kräftigung abgeschwächter Muskulatur
  • Vermittlung neurophysiologische Bewegungsmuster (Bobath, Vojta, PNF, „Kurzer Fuß“ nach Janda)
SCHULTERGÜRTEL / ARME / HÄNDE
Bewegungseinschränkungen treten ebenfalls in den Schulter- Ellenbogen und Handgelenken auf. Diese verursachen zunächst keine Schmerzen, führen aber zu Alltagsproblemen und Veränderungen in Haltung und Gangbild.
Klagt der Patient über Schmerzen, Missempfindungen, Schwäche und Taubheitsgefühle in der Hand, kann hierfür auch ein Karpaltunnelsyndrom die Ursache sein. Dies sollte unbedingt durch eine neurologische Untersuchung bei einem Orthopäden abgeklärt werden. In einem kleinen chirurgischen Eingriff kann man den verursachenden Nerv von der Kompression befreien und die Beschwerden beheben.
Zur Korrektur der Gelenkstellungen, zur Verbesserung des Bewegungsausmaßes im Schultergürtel und ggf. zur Schmerztherapie, kommen auch hier Techniken aus der Manuellen Therapie zum Einsatz. Um die Muskelkraft und Stabilität zu verbessern, sind sowohl gezielte als auch komplexe Übungen aus der aktiven Bewegungstherapie sinnvoll. Die korrespondierenden Muskelgruppen arbeiten nicht harmonisch zusammen, man spricht auch von Muskeldysbalancen. Die individuellen Fehlbelastungen und deren Ursachen sollte der Therapeut finden und gezielte Therapien aus der Krankengymnastik und neurophysiologischen Therapien auswählen. Die Arbeit mit PNF-Diagonalen am Oberkörper eignet sich hierbei sehr gut, um physiologische Bewegungsmuster zu trainieren und falsche Muster im ZNS zu überschreiben. Der Therapeut sollte die Übungen und Muskeltechniken für Schulter- und Ellenbogengelenke möglichst endgradig durchführen!
Zunehmende Kontrakturen der Finger erschweren den Gebrauch der Hände im Alltag. Um das Einsteifen der Finger einzuschränken, ist Fingergymnastik notwendig. Nach Möglichkeit sollten die Angehörigen oder der Patient selbst ein Übungsprogramm zu Hause absolvieren. Dieses wird gemeinsam mit dem Therapeuten erarbeitet. Fingerübungen und -spiele tolerieren die Patienten sehr gut, bei passiven Streck- und Beugeübungen treten häufiger Beschwerden auf. Daher ist es sinnvoll, vor der Gymnastik eine Wärmeanwendung (Handbäder, Wärmepackungen oder Wärmekissen) durchzuführen, was nicht nur die Beschwerden lindert, sondern auch die Behandlung intensiviert.

HÜFTE / KNIE / FÜßE
Zu den körperlichen Veränderungen, die das Bewegungsausmaß der Mukolipidose III-Betroffenen mit zunehmendem Alter in ihrer Mobilität einschränken, gehört die Fehlentwicklung der Hüftgelenke. In der Regel resultiert daraus eine X-Beinstellung, so dass in den Knien unerwünschte Scherkräfte wirken. Im Kindesalter machen diese Fehlentwicklungen nur selten Beschwerden, führen aber zur Manifestation falscher Bewegungsmuster. Im Erwachsenenalter treten immer häufiger schmerzhafte entzündliche und verschleißende Prozesse auf. Kompensatorisch bedingte Fehlbelastungen der Knie- und Fußgelenke beschleunigen zudem diese Prozesse. Bei Patienten, die durch Fehlstellung und –belastung eine frühzeitige Arthrose entwickelt haben, ist eine endoprothetische Versorgung in Erwägung zu ziehen. Dabei ist es dringend erforderlich zu differenzieren, welche Symptome auf die Weichteile und welche auf die knöchernen Veränderungen zurückzuführen sind. Auch sollte vor Operationen im Bereich der Hüften, die Wirbelsäule besonders im unteren Rückenbereich funktionell und radiologisch abgeklärt sein.
Postoperativ ist die Physiotherapie zwingend erforderlich. Sie sichert das OP-Ergebnis, korrigiert Bewegungsabläufe und verhilft den Patienten in den Alltag zurück.
Die Füße zeigen ähnliche Einschränkungen wie die Hände. Auch die Zehen können sich krümmen und versteifen. Ähnlich wie bei den Händen kann auch eine Fußgymnastik Teil des Hausübungsprogramms sein, was gemeinsam mit dem Therapeuten erarbeitet wird. Sollte sich die Mobilität der Füße verschlechtern oder zunehmend Beschwerden auftreten, ist der Therapeut zu informieren, so dass er das Therapieprogramm umstellen kann.
Zur Entlastung der Füße gehört unbedingt gut gewähltes Schuhwerk, meist auch angepasste orthopädische Schuhe.

In der Therapie ist es sinnvoll, die Behandlung von Hüfte, Knie und Fuß als Einheit zu betrachten. Gleich mehrere Muskeln beeinflussen sowohl das Hüft- als auch das Kniegelenk, am Knie ansetzende Muskeln wirken auf die Sprunggelenke. Zur systematischen Untersuchung und Behandlung der betroffenen Gelenkstrukturen beginnt der Therapeut mit Techniken aus der Manuellen Therapie in bewährter chronologischer Therapiefolge: Behandlung der gelenkigen Strukturen - Behandlung verkürzter Muskulatur - Kräftigung zu schwacher Muskulatur - neurophysiologische Krankengymnastik (Arbeit in physiologischen Muskelketten, Überschreiben von falschen Bewegungsmustern im ZNS, Bewegungsplan für mögliche Bewegungsübergänge). Als letzteres eignet sich die Krankengymnastik nach Bobath genauso wie PNF und „Kurzer Fuß“ nach Janda. Die Techniken sind nicht immer schmerzfrei, da der Therapeut versuchen muss, über das Bewegungsende hinaus zu mobilisieren. Im aktiven Therapieteil haben auch Übungen aus der allgemeinen Krankengymnastik und die Einbeziehung krankengymnastischer Hilfsmittel (z.B. Posturomed, Pezziball, Galileo-Trainingsgerät…) ihre Berechtigung und bringen Abwechslung in die Therapie. Achtung! Stauchende Sprünge sind auch bei Hüft- und Knieproblemen zu unterlassen!

ANMERKUNG
Um ein hohes Maß an Selbständigkeit und Mobilität zu erhalten sind aktive Therapien regelmäßig erforderlich (und immer möglich!) Bei chronischen Reizzuständen mit hohem Schmerzpotential werden dennoch vermehrt Therapien zur Schmerzlinderung durchgeführt: Manuelle Therapie, Wärme- oder ggf. Kälteanwendungen, Therapie im Schlingentisch, Therapie im Bewegungsbad. Auch regulierend und entspannend wirkende Maßnahmen wie Massagen, Bäder, Reflexzonentherapien, Unterwasserdruckstrahlmassage (UWM) - ggf. kombiniert mit passiver KG – können sinnvolle Ergänzungen sein.