Therapien

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Zu Zeit gibt es noch keine Möglichkeiten einer ursächlichen Therapie.
Leider bringen weder Enzymersatztherapie noch Knochenmarktransplantation den gewünschten Erfolg. Auch ist ein Austausch des defekten Gens noch nicht möglich.
Ziel der Behandlung von ML II-Kindern ist es, Schmerzen zu lindern und einzelne Symptome, wie z.B. eine Lungenentzündung oder Bluthochdruck, zu bekämpfen.

Behandlungsmöglichkeiten auf einen Blick

a) Physiotherapie
Physiotherapie zur Linderung der Gelenksteifigkeit; Atemtherapie zur Lockerung des Sekrets in der Lunge.
Weitere Infos siehe die Broschüre „Physiotherapie“, herausgegeben von der MPS-Gesellschaft.

Physiotherapie:
Gegen die Gelenksteifigkeit ist eine regelmäßige Physiotherapie empfohlen.
Auch sind krankengymnastische Übungen zum Muskelaufbau und gegen die Fehlstellung der Wirbelsäule oder der Beine sinnvoll. Der Erfolg der Physiotherapie ist jedoch sehr variabel.
Vereinzelt muss wegen starker Schmerzen die Behandlung abgebrochen werden.
Die meisten Kinder profitieren aber von physiotherapeutischen Übungen. Finger, Ellenbogen, Hüften und Knie sind dadurch oft etwas freier beweglich und nicht mehr so steif.

Atemtherapie:
Eine spezielle Form der Physiotherapie zur Lockerung des Sekrets in der Lunge (Vibrationsmassage) ist eine einfache Maßnahme, das Risiko für Atemwegsinfekte zu verringern.

b) Ergotherapie
Methode: motorisch – funktionell, sensomotorisch – perzeptiv
Ähnlich wie bei Patienten mit Rheuma: Wärmetherapie, Ausstreichen der Gelenke, Massage

Ziele:
  • Erhalt der Lebensqualität
  • Erhalt des bisherigen Bewegungsausmaßes in allen Gelenken
  • Erhalt des Pinzettengriffs, sowie der Beweglichkeit des Rumpfes im Hinblick auf den Erhalt von Selbstständigkeit
  • Förderung und Erhalt der Selbstwahrnehmung
  • Förderung der Kognition
  • Förderung des Wohlbefindens


Fallbeispiel „Jeremy“:
Insbesondere im Winter litt Jeremy aufgrund der Kälte unter starken Schmerzen. Deshalb erwies es sich als sinnvoll, mit Jeremy baden zu gehen, da hier der komplette Körper erwärmt wurde.
Die Wärme des Wassers sowie das Ausstreichen der Gelenke im Wasser und nach dem Baden linderten nicht nur seine Schmerzen, sondern verhalfen ihm zudem zu einem größeren Bewegungsausmaß.
In der Wanne machten wir zudem Spiele, die ihn dazu anregten, seinen Arm möglichst weit nach vorn und nach hinten anzuheben. Hierzu eigneten sich besonders gut „Wurfspiele“ wie Wasserball o.ä. die ihn außerdem dazu animierten, im Rumpf ein gewisses Maß an Rotation aufzuwenden. Außerdem erfanden wir Spiele, die immer wieder den Pinzettengriff so wie ein Maß an Pro- und Supinationsbewegungen (bestimmte Drehbewegungen des Unterarms) von ihm forderten.
Der hohe Aufforderungscharakter des Spiels regte Jeremy an, sich aktiv zu bewegen und somit an dem Abbau der Ablagerungen teilzuhaben. Schon während des Badens konnte eine deutliche Verbesserung des Bewegungsausmaßes beobachtet werden.
Das Eincremen (sowohl aktiv wie auch passiv) nach dem Baden und Ausstreichen der Gelenke wirkten entspannend und ausgleichend auf Jeremy.

c) Logopädie
Die logopädischen Maßnahmen umfassen das Erstellen einer Diagnose, Beratung und die Therapie von Störungen des Sprachverständnisses, der gesprochenen und geschriebenen Sprache, des Sprechens, der Atmung, der Stimme, der Mundfunktion, des Hörvermögens, des Schluckens und der Wahrnehmung. Die regelmäßige und ausführliche Beratung der Angehörigen (Eltern/Partner/Kinder) gehört auch zum Tätigkeitsfeld.
Im Allgemeinen lässt sich für Kinder mit einer Mukolipidose sagen, dass Logopädie durchaus ein sinnvolles Therapieangebot sein kann. Die Kinder wollen kommunizieren und sind ausgesprochen kontaktfreudig. Hier können sie durch die Logopädie weiter gefördert werden. Durch die z. T. massiven Einlagerungen im Mundbereich ist bei den Kindern oft soviel Zahnfleisch vorhanden, dass die Zähne überdeckt werden. Auch in diesem Fall kann die Logopädie den Kindern Erleichterung verschaffen und den Mund und seine Muskulatur entspannen.
Informationen zur Logopädie und ihrer Therapiemöglichkeiten erhält man über seinen Kinderarzt oder die zuständige Frühförderstelle.

d) Infekttherapie/Prophylaxe
Viele Kinder mit ML II nehmen Medikamente, die ihnen die Atmung erleichtern. Dazu eignen sich Inhalationen und Sprays, ähnlich wie sie auch in der Asthma -Therapie verwendet werden. Hat Ihr Kind eine Erkältung, Husten oder Fieber, sollte großzügig mit Antibiotika behandelt werden, um schlimmere Infektionen zu vermeiden.
Alternative Methoden zur Vorbeugung von Atemwegsinfekten sind die oben genannte Atemtherapie und das Anfeuchten der Atemluft in den Wintermonaten im Schlafzimmer der Kinder.

e) Impfungen: (siehe Atemwege)

f) Verbesserung der Atmung
Unterstützung der Atmung benötigen viele ML II-Kindern. Das kann in Form von einer Nasenbrille erfolgen, über die Ihr Kind bei Bedarf, z.B. im Rahmen eines Infektes, Sauerstoff erhält. Manche Kinder tragen nachts eine Sauerstoffmaske, über die bei längeren Atempausen mit einem bestimmten Druck Sauerstoff verabreicht wird. Allerdings können die Masken den Schlaf der Kinder auch stören.
Bei Kindern mit einer schweren Verlaufsform der Mukolipidose ist es in manchen Fällen nötig, über einen Luftröhrenschnitt eine Kanüle in die Luftröhre zu legen (Tracheotomiekanüle), damit sie ausreichend Luft bekommen.
Über die Kanüle können die Kinder unter Umgehung des engen, oberen Atemwegs dann selbständig atmen oder, wenn nötig, an ein Sauerstoffgerät angeschlossen werden.

g) Psychologische Beratung bei Mukolipidose
Psychologische Beratung kann in verschiedenen Krankheitsabschnitten sinnvoll sein. Bei der Diagnosestellung kann sie helfen, die neuen Informationen bzgl. der Diagnose, dem Umgang im Alltag und der Prognose zu verarbeiten. Darüber hinaus können Strategien zum Umgang mit der Erkrankung entwickelt und Hilfestellung bei familiären Schwierigkeiten gegeben werden.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann psychologische Beratung zu unterschiedlichen Zeitpunkten und Themen sinnvoll sein, beispielsweise bei der Integration der Kinder in den Kindergarten, bei der Planung der Schullaufbahn bzw. dem Schulbeginn, bei der Geburt von Geschwisterkindern und bei Fragen von betroffenen Kindern und Geschwistern über die Erkrankung. Außerdem kann Beratung generell bei Schwierigkeiten der Kinder oder der Eltern unterstützen.
Bei einer eingeschränkten Lebenserwartung kann psychologische Beratung der Eltern, Kinder und Geschwister im Vorfeld hilfreich sein, um das Abschiednehmen zu erleichtern, aber auch im Nachhinein zur Trauerbewältigung.

Das Gespräch mit Psychologen oder Psychotherapeuten kann den Austausch mit anderen Betroffenen sinnvoll ergänzen.


 

Melanie Merkl (Stoffwechselzentrum München), Sabrina Asbrock (Gesellschaft für MPS e. V.), Nicole Muschol (UKE Hamburg), Thomas Braulke (UKE Hamburg), Elke Miebach (Villa  Metabolica Mainz), Bettina Wildi (Gesellschaft für MPS e. V.)

Für den Bereich Physiotherapie:

Christine Wurlitzer (ehem. Kinderrehazentrum Usedom)
Dr. Bianca Link (Kinderspital Zürich)

Wiss. Berater:
Prof. Dr. Michael Beck,
Prof. Bertram Pontz (Stoffwechselzentrum München)

Letztes Update: 2009


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