Krankheitsverlauf

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Es ist fast unmöglich vorauszusagen, wann sich zumerstenMal Krankheitszeichen zeigen. Der Krankheitsverlauf ist bei jedemKind anders, sogar bei Geschwistern. Unabhängig vom Enzymdefekt können die ersten Symptome früher oder später in der Entwicklung beginnen. Manche Kinder lernen nur langsamlaufen und sprechen,
andere wieder lernen es fast gar nicht. Wieder andere Kinder bleiben bis ins frühe Schulalter hinein unauffällig.

Allgemein lässt sich sagen, dass die Krankheit bei schweren Verlaufsformen in zwei Phasen verläuft:

In den ersten Jahren sind die Kinder eher überaktiv, stark und meist fröhlich. Sie haben Konzentrationsschwierigkeiten und ihr geistiges Alter hält mit dem  körperlichen nicht Schritt.

Die Kinder sind stur und können nicht verstehen, was man von ihnen verlangt. Manche Kinder neigen auch zu Anfällen von Aggressivität. Schon in diesem Stadium fällt auf, dass die Kinder Gangunsicherheiten zeigen und häufig hinfallen. Für Eltern ist diese Zeit sehr schwierig. Sie müssen ihr Kind dauernd beobachten, um zu vermeiden, dass es etwas anstellt. In fremder Umgebung kann es schnell zu Panikattacken kommen.

Die sprachliche Kommunikationsfähigkeit geht nach und nach verloren. Ein weiteres Kennzeichen sind schwere Schlafstörungen. Die Kinder schlafen spät ein und wachen nachts häufig auf. Die Schlafprobleme der Kinder mit M. Hunter sind oft eine große Belastung für Eltern und Geschwister. Einige Kinder haben weniger Schlafprobleme wenn sie vor dem Einschlafen das Hormon Melatonin einnehmen.

Allmählich nimmt das umtriebige Verhalten dann ab und die Kinder werden ruhiger und friedlicher. Zuerst beobachten die Eltern, dass ihr Kind nicht mehr so viel herumläuft und lieber sitzt als steht. Die Kinder sehen sich gerne Bilderbücher an und schlafen dabei auch öfter ein.

In dieser zweiten Phase steht also der Verlust der körperlichen Fähigkeiten im Vordergrund. Manche Kinder verlernen das Gehen und müssen im Rollstuhl sitzen. Die Kinder nehmen an Gewicht ab und verlieren an Muskelkraft. Später können sie ihre Muskulatur nur noch sehr schlecht steuern. Sie verschlucken sich immer häufiger beim Essen, verlernen zu kauen und husten Schleim nur noch schlecht ab.
Manchmal kommt es auch zu Krampfanfällen, die meist gut mit Medikamenten behandelt werden können. Immer öfter kommt es auch zu Infektionen der Atemwege und viele Kinder schlafen friedlich im Rahmen einer Lungenentzündung oder bei Herzversagen ein.

Patienten mit leichterer Verlaufsform sind in ihrem Verhalten äußerst liebevolle Jungen mit sonniger Natur. Manchmal haben sie schlechte Laune, weil sie durch ihre körperliche Behinderung frustriert sind.

In den Teenager-Jahren können Patienten mit M. Hunter oft schwierig sein. Ein Zusammentreffen oder ein Briefverkehr mit anderen Hunter-Patienten tut ihnen dann häufig sehr gut. Die MPS-Gesellschaft ist gerne bereit, Ihnen bei einer Kontaktaufnahme zu helfen. Inzwischen gibt es auch ein jährliches Treffen erwachsener Patienten mit Mukopolysaccharidose unabhängig von der Familienkonferenz.

Auf jeden Fall sollte man die Jungen in ihrem Drang nach Unabhängigkeit unterstützen, damit sie ein möglichst selbständiges und erfülltes Leben führen können.

 

Autoren:
Dr. Elke Miebach (Uniklinik Mainz)
Bettina Wildi (Gesellschaft für MPS e.V.)

Für den Bereich Physiotherapie:

Christine Wurlitzer (ehem. Kinderrehazentrum Usedom)
Dr. Bianca Link (Kinderspital Zürich)


Update
2006 Gudrun Schulze-Frenking
2009 Dr. Elke Miebach
2011 Dr. Christina Lampe

Wiss. Berater:
Prof. Dr. Michael Beck
Prof. Dr. Kurt Ullrich

letztes Update: 2011


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