Physiotherapie

Random-ML.jpg
 


Die Mukopolysaccharidose Typ III fällt im Verhältnis zu anderen Mukopolysaccharidosen klinisch zunächst weniger durch die körperlichen Beschwerden als durch die frühen neurologischen Symptome auf.
Bei zunehmender Schwere der Krankheit kommt es neben den Rückschritten in der motorischen und kognitiven Entwicklung häufig zu primären oder sekundären Veränderungen des Bewegungsapparates, wie z.B. Beugekontrakturen in den großen und kleinen Gelenken oder Reifungsstörungen der Hüftgelenke. Dies führt zur Veränderung des Gangbildes und eingeschränkter Belastbarkeit beim Stehen und Gehen. Häufig ist eine Spitzfußstellung zu beobachten.

PHASE 1
In der ersten Phase der Erkrankung, im Kleinkindalter, zeigen die Patienten oft ein hyperaktives Verhalten und eine Anfälligkeit für Infektionen. Erste Entwicklungsverzögerungen und Rückschritte in der geistigen und motorischen Entwicklung treten auf.

Physiotherapie / verwandte Therapien
Veränderungen im ZNS beeinträchtigen die motorischen Lernprozesse und führen zu ersten pathologischen Bewegungsmustern oder zur Stagnation der motorischen Entwicklung. Durch Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage (vor allem Bobath, ggf. Vojta) werden vorhandene Bewegungsmuster im Hirn aktiviert, physiologische Bewegungsabläufe geschult und im ZNS neu gespeichert. Mit dieser KG kann gezielt und effektiv am Entwicklungsstand, an der Qualität, Quantität und Variabilität der Bewegung gearbeitet werden.
In der Psychomotorik und Ergotherapie wird die Wahrnehmungs- und Konzentrationsfähigkeit des Kindes geschult. Diese Therapien ergänzen und unterstützen die Physiotherapie. Sie fördern zusätzlich kognitive und koordinative Fähigkeiten und festigen Bewegungsabläufe durch Wiederholungen und Modifikationen.
Empfehlenswert ist es, das Kind in eine Sportgruppe für Kleinkinder zu integrieren. In dieser ersten Phase der Erkrankung können kognitive, soziale, emotionale und motorische Fortschritte durch Motivation teilweise selbständig erarbeitet werden. Um das Kind vielseitig zu fördern, ist es sinnvoll, Bewegungsspiele im Wasser (Therapiebecken) durchzuführen. Die hohe Reizintensität führt zu einer erhöhten Aufmerksamkeit und ermöglicht daher besonders intensive Lernprozesse. Mit Fortschreiten der Erkrankung benötigt das Kind immer intensivere Reize, um seine Fertigkeiten abzurufen.
Auch die Hippotherapie (Reittherapie) kann eine sinnvolle Ergänzung sein. Oft zeigen Kinder an Tieren ein außergewöhnliches Interesse, wodurch die Entwicklung auf emotionaler, kognitiver und sozialer Ebene vertieft wird.
Bei Problemen mit den Atemwegen und häufiger Infektanfälligkeit sollten in der Physio- oder Ergotherapie Übungen zur Vertiefung der Atmung mit einfließen: z.B. Seifenblasen, Papierschlangen oder Watte pusten, mit einem Trinkhalm ins Wasser blubbern und singen. Auch Bewegungsspiele für den Brustkorb wie nach „Äpfeln“ greifen, auf einer Bank ziehen, Trampolinspringen, Ball- und Luftballonspiele und Übungen auf dem Pezziball eignen sich.
Bei akuten Infekten der Atemwege dienen Thoraxbehandlungen der Sekretmobilisation und dessen Abtransport. Auch unruhige Kinder lassen verschiedene Techniken wie Vibrationen, Schüttelungen, Dehnungen und Ausstreichungen zu.

PHASE 2
In der zweiten Phase der Erkrankung verstärken sich die Verhaltensauffälligkeiten. Erlernte Fähigkeiten aller Bereiche verlieren an Qualität und Quantität. Die sprachliche Kommunikation verschlechtert sich. Bei manchen Kindern kommt es bereits in dieser Phase zu Schlafstörungen.
MPS-Einlagerungen im ZNS sind verantwortlich für die Verschlechterung des Allgemeinzustandes und für Störungen in Bewegungsabläufen. Viele Patienten weisen zusätzlich Hüft – und Fußfehlstellungen und Kontrakturen auf, die zusätzlich Bewegungseinschränkungen verursachen bzw. verstärken. Bei manchen Patienten bleibt jedoch die passive Beweglichkeit uneingeschränkt erhalten während die motorischen Fähigkeiten retardieren.

In dieser Phase vermischen sich aktive und passive Therapien. Die aktiven Techniken umfassen weiterhin die Therapie auf neurophysiologischer Grundlage und die Therapie im Bewegungsbad (Siehe auch Phase 1!). Es besteht durchaus die Möglichkeit, bereits abnehmende oder scheinbar verlorene Fertigkeiten (verursacht durch längere Inaktivität, Infekt, OP, Trauma o.ä.) wieder zu aktivieren. Im Bewegungsbad erreichen die Patienten in diesem Stadium das höchste Maß an selbständiger Bewegung. Intensive Reize im Wasser fordern eine erhöhte Aufmerksamkeit. Durch das geringe Körpergewicht (ca. 10 %) und einfachere koordinative Anforderungen fallen Bewegungen leichter und sind ggf. schmerzfrei. Bei beginnender Immobilität fließen auch passive Techniken in die Therapie mit ein. Diese sind abhängig von der Toleranzbereitschaft des Patienten und von der Schwere der Bewegungseinschränkung. Die passive Mobilisationstherapie setzt sich zusammen aus einer Wärmeanwendung (Vorwärme und Entspannung) und einer anschließenden Krankengymnastik, bei der der Patient ruhig gelagert wird.
Als Vorwärme eignet sich als effektivste Maßnahme die Unterwasserdruckstrahlmassage (UWM). Hierbei wird neben der vegetativ-psychischen Entspannung der Gewebsstoffwechsel gefördert, verspannte Muskulatur detonisiert und Gewebsverklebungen gelöst. Sollte die UWM nicht möglich sein, kann auch ein einfaches Vollbad als Vorbereitung auf die passive Mobilisation angewendet werden. Die anschließend ausgeführten manuellen Techniken (Manuelle Therapie und passive KG) dienen der Kontrakturbehandlung, der verbesserten Gelenkbeweglichkeit und der Unterstützung von verketteten Bewegungsabläufen (Anbahnung von PNF-Diagonalen). Bereits in dieser Phase der Erkrankung sollte bedacht werden, dass Bewegung die Grundlage für die Funktion unserer Organe ist. Bewegungsmangel verstärkt die Infektanfälligkeit und führt zur Trägheit der Darmperistaltik.

Zusätzliche Therapien:
Um die Wahrnehmung sowie die kognitiven und emotionalen Fähigkeiten anzuregen, eignen sich als zusätzliche Therapieformen die Ergotherapie, das Snoezelen und die Hippotherapie.
Bei Problemen und Störungen im Ess- und Trinkverhalten ist eine logopädische Behandlung ratsam und zumindest teilweise erfolgreich.

PHASE 3
In der dritten Phase der Erkrankung verlieren die Patienten mehr und mehr motorische und kognitive Fähigkeiten, auch die der Kommunikation. Sie werden ruhiger, immobiler und benötigen Hilfsmittel, z.B. bei der Ernährung und beim Transport. Sekundäre Folgeerscheinungen treten auf: Anfallsleiden, Schlafstörungen, Infektionen der Atemwege und der Haut, Verstärkung der Kontrakturen und Fehlstellungen, Spannungsveränderungen in der Muskulatur, Schmerz  bei Lagerung bzw. Lagerungswechsel, Verdauungsprobleme, Stoffwechselverminderung oder Wassereinlagerungen.

Eine aktive Krankengymnastik ist IMMER möglich und sollte mindestens einmal wöchentlich durchgeführt werden. Auch im fortgeschrittenen Krankheitsstadium eignet sich hier die Bobath- oder Vojtatherapie. Aber auch andere aktive Techniken (je nach Ausbildungsstand des Therapeuten) können angewendet werden. Bei Infektfreiheit ist nach wie vor die Therapie im Bewegungsbad sinnvoll. Sie dient der Wahrnehmungsförderung, Kreislaufanregung und Tonusregulierung. Durch das geringe Körpergewicht sind auch bei den schwächsten Patienten selbständige Bewegungen und Reaktionen provozierbar. (Vorsicht vor Auskühlung!) Um die Folgen der Immobilität einzudämmen, gewinnt die passive Mobilisationstherapie (Siehe Phase 2!)immer mehr an Bedeutung. In dieser Phase der Erkrankung ist die Unterwasserdruckstrahlmassage (UWM) als kombinierte Wärme- und Massageanwendung für den ganzen Körper eine optimale Vorbereitung auf die passive Krankengymnastik (mit einem Therapieschwimmkragen liegt der Patient entspannt im Wasser.) Ist keine hydrotherapeutische Maßnahme möglich, kann die Relaxation des Patienten mit einer Wärmepackung erreicht werden. Die anschließend ausgeführten manuellen Techniken (Manuelle Therapie und passive KG) dienen der Tonusregulierung, Kontrakturbehandlung, Durchblutungsförderung, Stoffwechselanregung und der Beweglichkeitserhaltung.

Gegen die Infektanfälligkeit der Atemwege und zur besseren Belüftung der Lunge, werden neben Inhalationen (ggf. mit medikamentösen Zusätzen) Thoraxbehandlungen zur Sekretmobilisation durchgeführt. Sie bekämpfen akute Atemwegsinfekte und dämpfen somit die Gefahr einer Lungenentzündung. Insbesondere mit Anleitung der Eltern zur selbständigen Durchführung, haben sie ihren Stellenwert in der Prophylaxe und Therapie rezidivierender Infekte der Bronchien und Lunge. Mittels Massage- und Dehntechniken, Vibrationen und Schüttelungen kommt es zur Sekretlösung und dessen Transport bis zum Abhusten. Sollte der Patient dazu nicht in der Lage sein, wird das Sekret mit einem Absauggerät entfernt. Im akuten Infektstadium wird die Thoraxmassage täglich durchgeführt. Als Hilfsmittel für zu Hause kann zur Schleimlösung auch ein Vibrationsgerät verwendet werden (nach Rücksprache mit dem Arzt). Die Verdauungsprobleme, meist Verstopfungen hervorgerufen durch die Inaktivität des Patienten, werden, neben der entsprechenden Ernährung und ggf. medikamentöser Therapie, unterstützend mit Colonmassagen behandelt. Sie aktiviert mit gezielten Griffen die Darmperistaltik und regt somit den Stuhlgang an.

HINWEIS
Das individuelle Therapiekonzept muss an das jeweilige Erscheinungsbild und den Entwicklungsstand des Patienten angepasst und in regelmäßigen Abständen überarbeitet werden. Hierbei sollte der Arzt eng mit den Therapeuten zusammenarbeiten. Nur so kann adäquat auf Veränderungen reagiert werden. Der Umfang der Therapie hängt von den individuellen Möglichkeiten des Kindes und der Angehörigen ab. Wünschenswert wäre es, wenn die Betreuung in der Schule für körperliche und geistige Behinderungen auch täglich eine therapeutische Behandlung gewährleisten könnte.
Orthopädische Hilfsmittel, wie z.B. Orthesen, orthopädische Schuhe, Schienen, Korsetts, Rollstühle usw. dienen der Lagerung, der Einschränkung von Folgeschäden und der Unterstützung möglichst physiologischer Bewegungsabläufe. Die orthopädische Versorgung ist diffizil, sehr individuell und oft mit Nachbesserungen verbunden. Sowohl die Eltern als auch die Therapeuten sollten gut beobachten, ob das Hilfsmittel dem Patienten wirklich „hilft“!

Zur operativen Therapie gibt es bei Patienten mit Mukopolysaccharidose Typ III nur wenig Erfahrung. Weichteileingriffe wie Sehnendurchtrennungen oder Verlängerungen bei Kontrakturen sind denkbar, jedoch bisher selten durchgeführt worden. Knöcherne Operationen bei Fehlstellungen, Gelenksdysplasie oder Wirbelsäulenverkrümmungen sollten nur bei sehr spezieller Indikation in Schwerpunktzentren durchgeführt werden. Sie müssen als Individualkonzept gesehen und zusammen mit Patient und Angehörigen entschieden werden.

Physiotherapie ist ein wesentlicher Bestandteil des multimodalen Therapiekonzeptes, welches individuell für jeden MPS-Patienten entworfen werden sollte. Besonders wichtig ist die Physiotherapie nicht nur als wöchentlich zu absolvierendes Programm, sondern auch, wenn möglich, als Anregung und Anleitung zum selbstständigen Üben bzw. Üben mit Hilfe der Angehörigen anzusehen. Zudem stellt sie eine regelmäßige Kontrollinstanz der Balance des Bewegungsapparates und der Richtigkeit der eigenständig durchgeführten Übungen dar. Auch vor und nach Operationen ist die Physiotherapie unverzichtbar und wesentlich für deren Erfolg. Sie sichert das OP-Ergebnis und hilft dem Patienten zurück in den Alltag.
 

Autoren:
Dr. Elke Miebach (Uniklinik Mainz)
Bettina Wildi (Gesellschaft für MPS e.V.)

Wiss. Berater:
Prof. Dr. Michael Beck
Prof. Dr. Kurt Ullrich

letztes Update: 2/2008
Update in Kürze

Für den Bereich Physiotherapie:

Christine Wurlitzer (ehem. Kinderrehazentrum Usedom)
Dr. Bianca Link (Kinderspital Zürich)

Letztes Update: 2011


Broschüre im Webshop bestellen
Broschüre als Download bestellen