Aussehen

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Der Kopfumfang der Kinder mit M. Morquio ist normal. Die Kinder haben einen verflachten Nasenrücken und manchmal ein leicht hervorstehendes Kinn. Die Zähne können klein, spitz und weit auseinanderstehend sein. Die Zahnoberfläche ist rauh und sehr kariesanfällig.

Bei MPS IV Patienten am meisten betroffen ist das Skelettsystem. Die Kinder haben einen verkürzten Körperstamm, die Wirbelsäule ist verbogen und die Kinder zeigen häufig einen Sitzbuckel. Vor allem das Brustbein fällt durch seine ungewöhnliche Form auf: Es kann weit nach vorne stehen oder es kommt zu einer Trichterbrust. Die Hüfte und die Knie sind gebeugt. Ganz typisch ist der Gang der Kinder, der manchmal als »watschelnd« bezeichnet wird. Hand-, Knie und Sprunggelenke sind oft sehr schlaff und überbeweglich.

Babys mit M. Morquio kommen meist mit normalem Gewicht und normaler Körpergröße auf die Welt und wachsen auch in den ersten Lebensmonaten ganz normal. Ab dem 2. Lebensjahr verlangsamt sich das Wachstum. In der Regel beträgt die Endgröße etwa 120 cm. In leichten Fällen kann aber auch fast eine normale Erwachsenengröße erreicht werden.

 

Autoren:
Dr. Elke Miebach (Uniklinik Mainz)
Bettina Wildi (Gesellschaft für MPS e.V.)
Dr. Christine Lampe (Update 2011)

Für den Bereich Physiotherapie:

Christine Wurlitzer (ehem. Kinderrehazentrum Usedom)
Dr. Bianca Link (Kinderspital Zürich)


Wiss. Berater:
Prof. Dr. Michael Beck
Prof. Dr. Kurt Ullrich


letztes Update: 2011

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