Physiotherapie

 


Bei Menschen mit der Erkrankung Mukopolysaccharidose Typ IV stehen Veränderungen des Bewegungsapparates (Knochen, Gelenke, Muskeln, Sehnen, Bänder etc.) im Vordergrund und erschweren den Alltag. Oft weisen alle Bewegungssegmente von der Halswirbelsäule bis zu den Füßen Abnormitäten auf.
Durch das Zusammenspiel verschiedener Therapien können die körperlichen Defizite eingegrenzt werden. Im Folgenden werden wir auf die einzelnen Skelettveränderungen eingehen und deren Therapiemöglichkeiten aber leider auch Therapiegrenzen aufzeigen.
Es ist sinnvoll und notwendig, entsprechend den Bewegungseinschränkungen und Beschwerden des Patienten, einen Therapieplan zusammenzustellen und stets zu überprüfen.
Physiotherapeutische Maßnahmen setzen sich aus passiven und aktiven Techniken zusammen. Diese werden nach individuellem Leistungsniveau, Alter, Schwere der Erkrankung, usw. patientenbezogen kombiniert. Je leistungsfähiger der MPS IV-Erkrankte ist, umso höher ist der Anteil aktiver Einheiten. Bei älteren Patienten, aber auch bei Schmerzen stehen passive Techniken im Vordergrund. Dennoch sollten aktive Einheiten regelmäßig in die Therapie einfließen.
Auch regulierend und entspannend wirkende Therapien wie Wärmeanwendungen, Massagen, Bäder, Reflexzonentherapien, Unterwasserdruckstrahlmassage (UWM) und Entspannungsübungen können sinnvolle Ergänzungen sein.
Die gesunde kognitive Entwicklung des MPS IV-Patienten ermöglicht die volle Mitarbeit! Der Therapeut sollte stets die Motivation des Patienten im Auge behalten und weitgehend seine Behandlungen erläutern. Kreativität, Abwechslung und Spiele in den Therapien erhalten die Motivation. Zudem benötigt jeder Patient (und jeder Mensch) Erfolge, um Lernprozesse zu aktivieren.

BEWEGUNGSTHERAPIEN
Aktive Therapien dienen der allgemeinen Konditionierung und Kräftigung und sind unbedingt und ständig erforderlich. Eine gut entwickelte und reaktionsfähige Muskulatur kann den schlaffen Bandapparat bei der Haltearbeit unterstützen. (Muskulatur kann ca. 30% der Haltearbeit der Bänder übernehmen, ausgenommen hiervon sind leider die Strukturen der oberen HWS – CCÜ.). Zudem schützen gute koordinative Fertigkeiten den Bewegungsapparat bei Unfällen und Stürzen. Da zur Rumpfstabilität Bauch- und Rückenmuskeln gleichermaßen benötigt werden, ist unbedingt darauf zu achten, dass in Muskelketten gearbeitet und deren Zusammenspiel optimiert wird.
Die Bewegungstherapie kann vielseitig gestaltet werden, entsprechend dem aktuellen Leistungsvermögen. Weder eine Unterforderung, noch eine Überbelastung ist sinnvoll. Treten Schmerzen auf, sind diese abzuklären und die Therapie anzupassen. Welche aktiven Therapien zum Einsatz kommen, hängt zudem vom Ausbildungsumfang und den räumlichen Voraussetzungen des Therapeuten ab.

Inhalte der Bewegungstherapie:
  • allgemeine krankengymnastische Übungen
  • Krankengymnastik nach Bobath und PNF (Muskelarbeit in physiologischen Bewegungsmustern)
  • Stemmführungen nach Brunkow und isometrische Spannungsübungen (Kräftigung der Muskulatur ohne tatsächlich ausgeführte Bewegungen; gezielte Kräftigung in instabilen Bewegungssegmenten)
  • Medizinische Trainingstherapie / Sporttherapie (aber: Gewichte nur in Ausnahmefällen verwenden bei entsprechender Gelenkstabilität und gegebener Effektivität!)
  • Psychomotorik (Bewegungsspiele und Bewegungsparcours mit koordinativem Anspruch)
  • Haltungs- und Gleichgewichtsschulung / Gangschule
  • Wassergymnastik / Ausdauertraining im Wasser

ACHTUNG WIRBELSÄULE!
Durch die strukturelle Fehlbildung der ersten Halswirbelkörper (Denshypoplasie), die durch den schlaffen Bandapparat noch verkompliziert werden (atlantooccipitale Instabilität), besteht die Gefahr einer Quetschung des Rückenmarkes (funktionelle oder anatomische spinale Stenose) und somit von Sensibilitätsstörungen, Muskelschwächen oder sogar einer Querschnittslähmung. Bei vielen MPS IV-Erkrankten muss dieser Teil der Wirbelsäule mittels einer Operation stabilisiert werden.
Für die Therapie bedeutet dieser Umstand, dass Hals und Nacken stets geschützt und dennoch zur Stabilisierung und Kräftigung mit einbezogen werden müssen.
Bewegungen des Kopfes rückwärts sind kontraindiziert, ebenso ruckartige Bewegungen und passives Nachfedern am Bewegungsende! Übungen sollten mit Bedacht und Effizienz ausgewählt werden! Überkopfrollen und Sprünge mit Stauchungsgefahr sind verboten! Federndes Springen ist erlaubt, wobei man den Nutzen für den Patienten im Auge behalten sollte. Bei ausgeprägten Wirbelsäulenverkrümmungen, starker Zunahme einer Wirbelsäulendeformierung oder Zeichen der Nervenschädigung können operative Maßnahmen notwendig werden. Diese sollten, wenn möglich, erst nach Abschluss des Wachstums erfolgen. Bei jüngeren Patienten ist eine Behandlung mittels Korsett und Physiotherapie bis zum Wachstumsabschluss teilweise möglich, muss aber auf ihre Wirksamkeit in kurzen Abständen überprüft werden. Zur Verfügung stehen verschiedene Operationstechniken, die eine Korrektur und Versteifung der Wirbelsäule in dem betroffenen Abschnitt bewirken. Dieses wird durch das Einbringen spezieller Instrumentarien (Metallstäbe, -schrauben, -hacken) erreicht. Bei Einengung des Rückenmarkkanals kann auch die operative Erweiterung desselben notwendig und ggf. mit einer Versteifung kombiniert werden. Die Operationen werden je nach Art der Verkrümmung vom Bauch oder Brustkorb oder/und vom Rücken aus durchgeführt. Es sind langwierige und risikoreiche Eingriffe, die einer akkuraten Indikationsstellung bedürfen und an ein spezialisiertes Zentrum gehören.

EIN WORT ZUR CRANIOSACRALEN THERAPIE (keine Leistung der gesetzlichen Krankenkassen)
CranioSacrale Therapie dient dem Spannungsausgleich innerhalb des Bindegewebes und der Hirn- und Rückenmarkshäute. Die Funktion des Nervensystems wird unterstützt.
Sanfte manuelle Techniken geben Impulse in das zu behandelnde Gewebe und lösen Spannungen im Übergang vom Kopf zur Halswirbelsäule und in Muskelfaszien. Die Patienten empfinden die Therapie als Wohltat. Es kann eine sinnvolle Ergänzung des Therapieprogramms sein und Entlastung bringen.

SCHULTERGÜRTEL / ARME / HÄNDE
Die Schultergelenke werden hauptsächlich durch Muskeln, Sehnen und die Gelenkkapsel geführt, welche bei MPS IV-Patienten schlaff, verkürzt und/oder verdickt sind. Die Gelenkführung ist daher fehlentwickelt, der Oberarmkopf liegt dezentriert in seiner kleinen Gelenkpfanne (Subluxation). Das Bewegungsausmaß und die Kraftübertragung im Schulterbereich sind erheblich eingeschränkt.
Die Arme können daher nicht oder nur schwer über den Kopf gehoben werden. Alltägliche Verrichtungen wie Haare kämmen und Kleider über den Kopf ziehen, sind eingeschränkt. Diese Fehlstellungen im Schultergürtel müssen in der Therapie Beachtung finden, um den Bewegungsradius und die Selbständigkeit des Patienten zu fördern, aber auch um den Patienten nicht unlösbare Bewegungsaufgaben zu erteilen.
Die Handgelenke sind knöchern deformiert (Elle, Speiche und Handwurzelknochen), die Bänder meist schlaff. Die Hände sind somit ebenfalls in Stabilität und Kraft eingeschränkt.

Zur Korrektur der Gelenkstellungen, zur Verbesserung des Bewegungsausmaßes im Schultergürtel und ggf. zur Schmerztherapie, kommen Techniken aus der Manuellen Therapie zum Einsatz. Um die Muskelkraft und Stabilität zu verbessern, sind sowohl gezielte als auch komplexe Übungen aus der aktiven Bewegungstherapie sinnvoll. Die korrespondierenden Muskelgruppen arbeiten nicht harmonisch zusammen, man spricht auch von Muskeldysbalancen. Ein Beispiel: Meist sind die Muskeln zwischen den Schulterblättern zu schwach und die Brustmuskulatur als Gegenspieler verspannt. Die individuellen Fehlbelastungen und deren Ursachen sollte der Therapeut finden und gezielte Therapien aus der Krankengymnastik und neurophysiologischen Therapien auswählen. Die Arbeit mit PNF-Diagonalen am Oberkörper eignet sich hierbei sehr gut, um physiologische Bewegungsmuster zu trainieren und falsche Muster im ZNS zu überschreiben. Beim MPS IV-Patienten besteht in einigen Gelenken die Gefahr der Hypermobilität (Überbeweglichkeit). Der Therapeut muss darauf achten, die Übungen und Muskeltechniken für Schulter- und Ellenbogengelenke möglichst endgradig durchzuführen und dennoch keine Hypermobilität zu provozieren oder zu fördern! Die Kraft der Finger- und Unterarmmuskulatur lässt sich durch isometrische Spannungsübungen und aktive Bewegungen gegen Widerstände verbessern.
Um eine optimale Gebrauchsfähigkeit der Hände zu erreichen, werden die grob- und feinmotorischen Fähigkeiten ohne und mit Hilfsmittel (Knete, Ball, Handimpander usw.) trainiert. Das eigenständige Training ist wünschenswert und wichtig, da in den Therapiestunden oft andere Defizite Priorität haben. Auch Ergotherapie ist sinnvoll.
Die Therapie im Bewegungsbad unterstützt das Zusammenspiel aller Muskelgruppen. Hier ist der Patient meist sehr motiviert, da durch die Leichtigkeit im Wasser ein höheres Bewegungsausmaß und längere Belastungszeiten möglich werden. Mit verschiedenen Hilfsmitteln (Schwimmbretter, -nudeln, Reifen, Bällen usw.) sind komplexe und abwechslungsreiche Anforderungen mit weitlaufenden aktiven Bewegungen gerade auch im Schultergürtel möglich.

ORTHOPÄDISCHE HILFEN
Der Physiotherapie sind leider auch Grenzen gesetzt, so dass bei stärkerer Belastung und besonderen Anforderungen, Bandagen zur Unterstützung der Haltearbeit sinnvoll sein können. Dies gilt insbesondere, wenn für die Bewältigung der Aufgabe die Funktionalität der Hände notwendig ist (z.B. Fahrrad fahren, Malen, Schreiben usw.). Handgelenksbandagen sollten möglichst nicht dauerhaft getragen werden, um die Muskulatur nicht zu schwächen und somit negative Gewöhnungsprozesse zu provozieren. Weiterhin gibt es zur Unterstützung alltäglicher Anforderungen spezielle Hilfsmittel (besondere Stifte, Scheren, Bestecke usw). Bei der Auswahl und dem Umgang mit sinnvollen Hilfen unterstützt die Ergotherapie.

UNTERE EXTREMITÄTEN
Durch die kombinierte Problematik der Knie- und Hüftgelenke ist das Gangbild der MPS IV-Patienten oft durch breitbeinige, kleine Schritte und Beugestellung von Knien und Hüfte gekennzeichnet. Kompensatorisch kann es zur vermehrten Krümmung der Lendenwirbelsäule (Hyperlordose) kommen.

HÜFTE
Fast jeder MPS IV-Patient weist eine Fehlentwicklung oder -stellung der Hüftgelenke auf. Die Frage nach einer operativen Korrektur im jungen Erwachsenenalter sollte der Patient mit erfahrenen Ärzten besprechen. In jüngster Zeit gibt es Argumente für frühzeitige Operationen. Hierfür kommen Umstellungsoperationen sowohl am Oberschenkelknochen als auch des Beckenknochens in Frage. Bei älteren Patienten, die durch die Fehlstellung und –belastung der Hüftgelenke eine frühzeitige Arthrose entwickelt haben, ist eine endoprothetische Versorgung in Erwägung zu ziehen. Zu allen Eingriffen sollte aufgrund des veränderten Knochenstoffwechsels eine strenge Indikationsstellung erfolgen und die operativen Maßnahmen nur an einem erfahrenen Zentrum durchgeführt werden. Dabei ist es dringend erforderlich zu differenzieren, welche Symptome auf die Weichteile und welche auf die knöchernen Veränderungen zurückzuführen sind. Auch sollte vor Operationen im Bereich der Hüften die Wirbelsäule besonders im unteren Rückenbereich funktionell und radiologisch abgeklärt sein.
Solange die Patienten jung und mobil sind, wird in der Therapie eine möglichste kongruente Stellung von Hüftkopf und -pfanne angestrebt. Diese gewährleistet eine gute Ausreifung der Gelenkanteile. Passive und aktive Techniken werden bei der Behandlung der Hüftgelenke kombiniert. Als passive Technik zur Überprüfung und Behandlung der Hüftgelenke eignet sich die Manuelle Therapie. Hierbei wird die Stellung des Hüftkopfs zentriert, der Gelenkspalt korrigiert und gelenkführende Muskeln behandelt.
Als anschließende aktive Technik eignet sich hierfür besonders die Krankengymnastik nach Bobath, bei erwachsenen Patienten auch der „Kurze Fuß“ nach Janda. Diese Bewegungsmuster fordern und fördern die Arbeit in den richtigen Muskelketten von den Füßen bis zum Kopf. Gelenke und Muskulatur halten und arbeiten in physiologischer Stellung. Zudem bekommt der Patient einen Bewegungsplan für notwendige Bewegungsübergänge im Alltag sowie Variabilität und Effektivität in den Bewegungen. Ein möglichst optimales Gangbild und eine bestmögliche Haltung sollte in einer Gangschule erarbeitet werden (Siehe unten: Artikel über Knie!) Vorsicht: Stöße, Stürze und stauchende Sprünge sind zu vermeiden, wobei Kinder in ihrer Bewegungsfreude nicht zwanghaft gebremst werden sollten.
Hat der Patient durch die Fehlbelastung bereits Schmerzen und degenerative Veränderungen kann vermehrt Manuelle Therapie und / oder Wärmetherapie (Packungen, heiße Rolle, Unterwassermassage) und Ultraschalltherapie/ Elektrotherapie durchgeführt werden. Auch eine Therapie im Bewegungsbad lindert oft Schmerzen, wirkt spannungsregulierend und harmonisiert Bewegungsabläufe.

KNIE
Die Knie verändern sich mit dem Wachstum in eine X-Bein-Stellung (Genua valga). Selten findet man O-Beine (Genua vara). Operationsmöglichkeiten im Bereich der Kniegelenke bestehen zur Achskorrektur. Im Wachstum wird dies mittels temporären Verschluss bestimmter Anteile der Wachstumsfugen erreicht. Nach Wachstumsabschluss sind knöcherne Umstellungsoperationen möglich. Wie bei der Hüfte führen Fehlbelastung und -stellung zu frühzeitigem Verschleiß des Gelenkknorpels (Arthrose). Diese kann ggf. mit einer Kniegelenks-Endoprothese versorgt werden. Leitsymptom zur Operationsindikation sollten Schmerzen oder eine drohende Gehunfähigkeit sein.
In der Physiotherapie ist es sinnvoll, die Behandlung von Hüfte und Knie als Einheit zu betrachten. Gleich mehrere Muskeln beeinflussen sowohl das Hüft- als auch das Kniegelenk. Eine Fehlstellung der Hüfte hat immer eine Fehlstellung des Knies zur Folge und umgekehrt. Nach der Überprüfung und Behandlung der Kniegelenke mit Manueller Therapie, ist als aktive Maßnahme die Krankengymnastik nach Bobath oder „Kurzer Fuß“ nach Janda wegen ihrer Ganzheitlichkeit optimal. Aber auch andere Übungen aus der allgemeinen Krankengymnastik und die Einbeziehung krankengymnastischer Hilfsmittel (z.B. Therapiekreisel, Posturomed, Pezziball) sind sinnvoll und bringen Abwechslung in die Therapie. Die Gangschule analysiert und behandelt einzelne Bewegungsphasen des Gangs: Fußbelastung, Abrollphase, Stand- und Spielbeinphase, Gewichtsverlagerung des Rumpfes. Sie fördert eine möglichst achsengerechte Bewegung. Eine muskulär bedingte Seitendominanz ist therapierbar. Häufig sind die Hüftabduktoren (äußere Hüft- und Beinmuskulatur) abgeschwächt und die Hüftadduktoren (Beininnenseite) verspannt. Diese Muskeldysbalance wird ebenfalls mit Manueller Therapie vorbehandelt und mittels neurophysiologischer Techniken (Bobath, „Kurzer Fuß“ nach Janda) ausgeglichen. Auch für die Kniegelenke ist diese Therapiekombination zur Korrektur der Gelenkstellung das probate Mittel.
Die Physiotherapie hat Grenzen. Die X-Bein-Stellung lässt sich leider nicht verhindern bzw. komplett korrigieren. Dennoch kann die Therapie das Ausmaß der Fehlstellungen, der Fehlbelastungen sowie die Alltagsbewältigung des Patienten entscheidend beeinflussen. Unabdingbar ist die Physiotherapie nach operativen Korrekturen. Zum einen sichert sie das OP-Ergebnis, zum anderen verhilft sie den Patienten in den Alltag zurück.

FÜßE
Die Füße sind ähnlich wie die Hände häufig durch schlaffe Bänder gekennzeichnet. Es kommt daher zur Plattfußbildung (Einbruch der Fußgewölbe), teilweise auch zu Zehenmissbildungen. Die Muskulatur kann die Bandlaxizität nicht ausgleichen. Es kommt im Sprunggelenk zum Knickfuß (Valgusstellung der Ferse). Ein physiologisches Abrollen beim Gehen ist meist nicht möglich, da der erhöhte Druck in den Sprunggelenken bei Belastung nicht kompensiert werden kann. Besonders deutlich wird das beim Laufen (Platschen der Füße). Die Fußfehlbelastung verstärkt zusätzlich die Hüft- und Kniegelenksproblematik.
Viele krankengymnastische Übungen beziehen die Füße in die Therapie mit ein, ganz speziell auch hier wieder die Therapie nach Bobath, Janda und die Gangschule. Auch eine klassische Fußgymnastik und Manuelle Therapie zum Freimachen der vielen knöchernen Verbindungen im Fuß und Lösen von Verspannungen in den Fußgewölben sind sinnvoll. Bei Überlastung und Schmerzen in den Füßen können zur Entspannung warme Fußbäder und Fußmassagen durchgeführt werden.

ORTHOPÄDISCHE HILFEN
Meist muss die Fußstellung durch orthopädische Versorgung oder zumindest durch sehr gutes widerstandfähiges Schuhwerk unterstützt bzw. korrigiert werden. Eine Fehlstellung der Füße hat immer eine Verschiebung der gesamten Beinachse zur Folge. Orthopädische Hilfen können sein: Einlagen / Pelites, Sprunggelenksbandagen, maßgefertigte orthopädische Schuhe und / oder leichte Orthesen.

INFEKTANFÄLLIGKEIT / ATEMEINSCHRÄNKUNGEN
Durch die typischen Veränderungen der Wirbelsäulen- und Bandstrukturen sollte mit atemgymnastischen Übungen unter therapeutischer Kontrolle gearbeitet werden. In akuten Infektphasen bzw. bei vermehrter Schleimbildung kann zur Sekretmobilisation und -transport eine passive Thoraxbehandlung durchgeführt werden. Hierbei werden verschiedene Techniken, wie Ausstreichungen, Schüttelungen, Packegriffe, Knetungen, Vibrationen und Thoraxdehnungen unter Einbeziehung der Atmung angewendet. Die Behandlung ist sehr wirkungsvoll und kann ggf. von Angehörigen erlernt werden. Möglich ist auch der Einsatz eines Vibrationsgerätes zur Schleimlösung (nicht bei Patienten mit Herzrhythmusstörungen oder Herzschrittmacher). Diese Anwendung muss mit dem Arzt besprochen und vom Therapeuten vermittelt werden. Inhalationstherapie ist ein weiteres probates Mittel zur Reinigung der Atemorgane und Platzieren von Medikamenten direkt am Infektionsherd. Weiterhin kommen in der Atemtherapie Übungen zur Vertiefung und Optimierung der Atmung (z.B. Seifenblasen, Papierschlangen oder Watte pusten, mit einem Strohhalm ins Wasser blubbern, Lieder singen usw.), dynamische Muskelarbeit zur Kräftigung und Ausdauertrainingsformen im Sportraum, in der Natur und im Wasser zum Einsatz. Bei Infektfreiheit gilt der Satz: Sport ist die beste Atemtherapie!

Schwerpunkte der Atemtherapie:
  • Einbeziehung aller Atemräume in die Atembewegung
  • Koordinierung von Atmung und Bewegung
  • Abbau von Fehlatembewegungen (z.B. Pressatmung)
  • Kräftigung der Atemhilfsmuskulatur
  • Leistungssteigerung / Ausdauertraining

VERDAUUNGSPROBLEME
Bei älteren Patienten treten, z.T. bedingt durch Inaktivität, häufiger Probleme mit der Verdauung (meist Verstopfungen) auf. Um die Darmtätigkeit anzuregen, können, neben diätetischen und medikamentösen Maßnahmen, Colonmassagen durchgeführt werden. Sie aktivieren mit gezielten Griffen die Darmperistaltik und regen somit den Stuhlgang an. Zudem sollte der Patient zusätzlich mobilisiert werden, da seine Inaktivität die Trägheit des Darms unterstützt. Sollten dem Patienten aktive Bewegungen sehr schwer fallen, ist auch eine passive Mobilisation und / oder eine Bewegungstherapie im Bewegungsbad sinnvoll.

ÖDEMBILDUNG
Durch Immobilität und Abschwächung des Herzmuskels kann es bei älteren Patienten zu Flüssigkeitseinlagerungen in Bauch und Beinen kommen. Nach Absprache mit dem Arzt sind Lymphdrainagen indiziert. Sie aktivieren den Abfluss und schaffen sofort Erleichterung. Diese Therapie muss unter ärztlicher Kontrolle erfolgen, da das Herz-Kreislaufsystem zusätzlich belastet wird.