Aussehen

Random-MPS-I.jpg
 


In ihrer schwächsten Ausprägung hat die Krankheit kaum eine Veränderung im Aussehen zur Folge. In schweren Fällen zeigen Kinder mit M. Maroteaux- Lamy ein ganz typisches Aussehen. Sie haben einen im Verhältnis zum Körper großen Kopf. Oft kann man einen Wulst tasten, der sich quer über die Stirn zieht. Er entsteht dadurch, dass sich die Scheitelnähte früher verschließen als bei anderen Kindern. Die Nase ist breit und die Nasenlöcher zeigen nach oben. Die Augenhöhlen sind abgeflacht und man hat den Eindruck, die Augen der Kinder würden etwas nach vorne stehen.

Die Haare sind struppig und recht dick, auch die Augenbrauen sind buschig und oft zusammengewachsen. Manchmal haben Kinder mit M. Maroteaux- Lamy eine vermehrte Körperbehaarung. Auch bei Mädchen findet man eine deutliche Behaarung von Armen, Beinen und Rücken.

Die Lippen sind wulstig; die Zunge ist vergrößert und kann heraushängen. Der Hals ist kurz. Auffällig ist auch der vorgewölbte ausladende Bauch. Ganz typisch sind die verbreiterten Hände und Füße.

Babys mit M. Maroteaux-Lamy kommen meist mit normalem Gewicht und normaler Körpergröße auf die Welt und wachsen auch in den ersten Lebensmonaten ganz normal. Erwachsene Patienten mit dieser Krankheit erreichen selten eine normale Größe. Meist messen sie zwischen 100 und 150 cm.

 

Autoren:
Dr. Elke Miebach (Uniklinik Mainz)
Bettina Wildi (Gesellschaft für MPS e.V.)
Christina Lampe (Uniklinik Mainz), Update 2011

Für den Bereich Physiotherapie:

Christine Wurlitzer (ehem. Kinderrehazentrum Usedom)
Dr. Bianca Link (Kinderspital Zürich)


Wiss. Berater:
Prof. Dr. Michael Beck
Prof. Dr. Kurt Ullrich

letztes Update: 2011

Broschüre im Webshop bestellen
Broschüre als Download bestellen