Physiotherapie

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Obwohl Morbus Hurler und Morbus Scheie den gleichen Gendefekt aufweisen, unterscheiden sie sich erheblich im Krankheitsverlauf und daher auch in der physiotherapeutischen Behandlung. Einige Patienten mit MPS I bewegen sich in einer Zwischenstufe, dem Hurler-Scheie-Phänotyp.

MORBUS HURLER
Kinder mit dem klassischen Verlauf einer Hurler-Erkrankung zeigen früh multiplexe Veränderungen im Skelettsystem und sind kleinwüchsig. Das zentrale Nervensystem ist stark mitbetroffen, so dass die neurologische Entwicklung frühzeitig stagniert. Zusätzliche Sorgen bereiten die Atemorgane. Sie sind von den Gewebsveränderungen ebenfalls betroffen, so dass es häufig zu Atemwegsinfekten und ggf. Lungenentzündungen kommt. Die meisten Kinder lernen laufen. Einige lernen sehr gut sprechen, andere können nur einzelne Worte sagen. Bereits in der ersten Lebensdekade retardiert die Entwicklung so stark, dass viele erlernte Fähigkeiten wieder verloren gehen.
In den letzten Jahren werden Kinder mit schweren Verlaufsformen frühzeitig durch eine Knochenmarktransplantation oder einer dauerhaften Enzymersatztherapie behandelt. Die Patienten zeigen dadurch deutlich verlangsamte Krankheitsverläufe. Die kindliche Entwicklung vollzieht sich auf allen Ebenen, kognitiv, emotionalsozial, sensorisch und motorisch. Obwohl die multiplexen Veränderungen im Skelettsystem von der KMT oder EET kaum beeinflusst werden können, erreichen die Patienten ein wesentlich höheres Maß an Mobilität, Intelligenz und sozialer Integration. Die kognitive Entwicklung der therapierten MPS I-Patienten ermöglicht ihre Mitarbeit in der Physiotherapie! Der Therapeut sollte sich diese mit adäquaten Reizen, Erläuterungen und positiven Feedbacks sichern. Nur Erfolge setzen Lernprozesse in Gang. Kreativität, Spaß, Abwechslung und Spiele in den Therapien erhalten zusätzlich die Motivation.

Physiotherapie / verwandte Therapien
Da bei MPS I-Patienten neurologische und orthopädische Beeinträchtigungen zu erwarten sind, kommen in der Therapie frühzeitig und gleichermaßen Behandlungen auf neurophysiologischer Grundlage und Techniken für den Bewegungsapparat zum Einsatz.
Veränderungen im ZNS beeinträchtigen die motorischen Lernprozesse und führen zu pathologischen Bewegungsmustern oder zur Hemmung der motorischen Entwicklung. Die Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage (bei Kindern Bobath und Vojta)aktiviert vorhandene Bewegungsmuster im Hirn, schult physiologische Bewegungsabläufe und speichert sie im ZNS. Teilweise erhalten die Patienten mit dieser Therapie erst einen Plan für bestimmte Bewegungsübergänge (z.B. vom Vier-Füßler- Stand zum Stand). Gezielt und effektiv arbeiten diese Konzepte am Entwicklungsstand, an der Qualität, Quantität und Variabilität der Bewegung. Zudem wird frühzeitig verhindert, dass falsche oder schlechte Bewegungsabläufe Probleme des Bewegungsapparates verstärken.
In der Psychomotorik und Ergotherapie wird die Wahrnehmungs- und Konzentrationsfähigkeit des Kindes geschult. Diese Therapien fördern zusätzlich kognitive und koordinative Fähigkeiten und festigen Bewegungsabläufe durch Wiederholungen und Modifikationen.
Bewegungsspiele im Wasser (Therapiebecken) zielen ebenfalls auf eine vielseitige Entwicklung. Hier ist der Patient meist sehr motiviert. Die Leichtigkeit im Wasser, ein hohes Bewegungsausmaß ohne ständige Korrekturen und Spaß mit verschiedenen Hilfsmitteln sorgen für „schnelle Erfolge“, stärken den Patient und unterstützen damit Lernprozesse.
Auch die Hippotherapie (Reittherapie) kann eine sinnvolle Ergänzung sein. Oft zeigen Kinder an Tieren ein außergewöhnliches Interesse, wodurch die Entwicklung auf emotionaler, kognitiver und sozialer Ebene vertieft wird.
Welche aktiven Therapien zum Einsatz kommen, hängt nicht zuletzt vom Ausbildungsumfang und den räumlichen Voraussetzungen des Therapeuten ab.

Inhalte der Bewegungstherapie können sein:

  • Krankengymnastik nach Bobath und / oder Vojta (Muskelarbeit in physiologischen Bewegungsmustern)
  • allgemeine krankengymnastische Übungen
  • Ausdauersport (entsprechend der Belastbarkeit: Laufrad, Schwimmen, Therapiefahrrad, Treppensteigen, Klettern)
  • Psychomotorik (Bewegungsspiele und Bewegungsparcours mit koordinativem Anspruch)
  • Haltungs- und Gleichgewichtsschulung / Gangschule
  • Therapie im Bewegungsbad


Wirbelsäule / Rumpf
Die Wirbelkörper bei Hurler-Patienten sind in typischer Weise verformt. Im Brust- und Lendenwirbelbereich tritt häufig ein Gibbus auf. Im gesamten Bereich der Wirbelsäule kann es zur Instabilität mit Einengung des Rückenmarkskanals (funktionelle oder anatomische spinale Stenose) kommen. Anzeichen sind Inkontinenz, Kribbeln, Taubheitsgefühle, Bewegungsausfälle oder Schmerzen in Armen und/oder Beinen. Treten solche Symptome auf, sollte umgehend ein Arzt konsultiert werden. Operative Maßnahmen zur Stabilisierung und Entlastung des Rückenmarks und der Nervenwurzeln können notwendig werden. Um solchen Komplikationen vorzubeugen und eine fortschreitende Verformung der Wirbelsäule zu verhindern, wird häufig neben der Physiotherapie ein kindgerechtes Korsett verordnet. In der Therapie sollte die Wirbelsäule, insbesondere Hals und Nacken, geschützt und dennoch zur Stabilisierung und Kräftigung unbedingt mit einbezogen werden. Bekannte Instabilitäten und Operationen muss der Therapeut wissen.
Rücken- und Bauchmuskulatur muss im Zusammenhang gesehen und behandelt werden, die reaktive Muskulatur der Wirbelsäule (Haltearbeit) nicht vergessen! Sie lässt sich nur mit koordinativen Übungen trainieren. Die über das Becken ziehende Muskulatur neigt sehr zu Kontrakturen, was schon im Stand durch eine unvollkommene Aufrichtung (Beckenkippung nach vorn) sichtbar ist.

Der Therapeut erkennt die Probleme und Verkettungen und arbeitet sie nacheinander ab:

  • Untersuchung und Therapie der betroffenen gelenkigen Strukturen („Freimachen“ der Gelenke)
  • Kontrakturbehandlungen, Relaxation überspannter Muskulatur
  • Kräftigung abgeschwächter Muskulatur
  • Vermittlung neurophysiologische Bewegungsmuster (Bobath / Vojta)


Bei der Anwendung von „Manuellen Therapien“ im Wirbelsäulenbereich dürfen nur sanfte gelenkige Techniken und Muskeltechniken verwendet werden, da der Therapeut nicht detailiert die Veränderungen an den Wirbelkörpern kennt. Manipulationen sind verboten!
Vorsicht! Bewegungen des Kopfes und Rotationen in der Wirbelsäule sollten nicht ruckartig ausgeführt werden. Passives hartes Nachfedern am Bewegungsende ist kontraindiziert, aktive Übungen bis ans Bewegungsende aber erwünscht. Übermäßiges Überstrecken des Kopfes ist verboten, ebenso Überkopfrollen und stauchende Sprünge! Übungen sollten mit Bedacht und Effizienz ausgewählt werden! Federndes Springen ist erlaubt, wobei man den Nutzen für den Patienten im Auge behalten sollte.
Bei Patienten mit akuten Schmerzen im Wirbelsäulenbereich und Bewegungsapparat kann neben der Manuellen Therapie die Bewegungstherapie im Wasser sehr hilfreich sein. Auch Entspannungsmaßnahmen wie Wärmepackungen, Massagen oder Unterwassermassagen sorgen für Linderung.

Ein Wort zur Craniosacralen Therapie (keine Leistung der gesetzlichen Krankenkassen)
CranioSacrale Therapie dient dem Spannungsausgleich innerhalb des Bindegewebes und der Hirn- und Rückenmarkshäute. Die Funktion des Nervensystems wird unterstützt.
Sanfte manuelle Techniken geben Impulse in das zu behandelnde Gewebe und lösen Spannungen im Übergang vom Kopf zur Halswirbelsäule und in Muskelfaszien. Die Patienten empfinden die Therapie als Wohltat. Es kann eine sinnvolle Ergänzung des Therapieprogramms sein und Entlastung bringen.

Schultergürtel / Ellebogen
Das Schultergelenk ist ein hauptsächlich weichteil- und weniger knöchern geführtes Gelenk. Durch Verkürzungen der Sehnen und Bänder und durch Kapselschrumpfungen kommt es zu Funktionseinschränkungen. Die Arme können daher nicht oder nur schwer über den Kopf gehoben werden. Diese Verkürzungen im Schulter und Ellenbogenbereich verursachen meist keine Schmerzen, müssen aber bei der Therapie mitbehandelt werden, um weitere Bewegungsdefizite und Auswirkungen auf den Alltag zu verhindern.
Zur Verbesserung des Bewegungsausmaßes im Schultergürtel und in den Ellenbogengelenken kommen zunächst Techniken aus der Manuellen Therapie und passiven KG zum Einsatz. Gelenkige Strukturen werden möglichst korrigiert und Kontrakturen intensiv behandelt. Kontrakturbehandlungen sind nicht immer schmerzfrei. Um die Kraft und die physiologische Arbeit in Muskelketten zu verbessern, finden sowohl lokale als auch komplexe Übungen aus den aktiven Bewegungstherapien Anwendung. Fehlhaltungen haben immer Muskeldysbalancen zur Folge. Die individuellen Fehlbelastungen und deren Ursache findet der Therapeut und wählt gezielte Techniken aus der Krankengymnastik und einer neurophysiologischen Therapie. Da es sich meist um kindliche Patienten handelt, eignet sich das Bobathkonzept besser als die Arbeit mit PNF-Diagonalen.
Beide Therapieformen trainieren physiologische Bewegungsmuster und überschreiben falsche Muster im ZNS. Alle Übungen und Muskeltechniken für Schulter- und Ellenbogengelenke werden möglichst endgradig durchgeführt. Die Therapie im Bewegungsbad unterstützt das Zusammenspiel aller Muskelgruppen. Durch die Leichtigkeit im Wasser werden höhere Bewegungsausmaße und längere Belastungszeiten möglich. Mit verschiedenen Hilfsmitteln (Schwimmbretter, -nudeln, Reifen, Bällen usw.) sind komplexe und abwechslungsreiche Anforderungen mit weitlaufenden aktiven Bewegungen gerade auch im Schultergürtel möglich.

Hände
Auch die Hände sind durch Verkürzungen und Verdickungen von Sehnen und Bändern in ihrer Funktion beeinträchtigt. Sie wirken teilweise plump, die Finger sind gekrümmt und erreichen auch bei passiver Streckung nicht das volle Ausmaß. Diese Steifigkeit der Finger- und Handgelenke führt zu massiven Einschränkungen der Feinmotorik. Eine Hand- und Fingergymnastik wird notwendig. Hierbei kommen Techniken aus der Manuellen Therapie, aus der allgemeinen KG und motivierende Hilfsmittel (Therapiekitt, Bälle, Fingerpuppen) zum Einsatz. Auf Grund der umfangreichen Physiotherapie für den gesamten Bewegungsapparat, bleibt für die Hände oft zu wenig Zeit, so dass nach Möglichkeit die Angehörigen mit dem Patienten ein Übungsprogramm zu Hause absolvieren sollten. Dieses wird gemeinsam mit dem Therapeuten erarbeitet. Fingerübungen und -spiele tolerieren die Patienten sehr gut, bei passiven Streck- und Beugeübungen treten häufiger Beschwerden auf. Eine Wärmeanwendung (Handbäder, Wärmekissen) vor der passiven Behandlung kann sinnvoll sein. Sie lindert die Beschwerden und intensiviert die Behandlung.
Feinmotorik, Hand- und Fingerbeweglichkeit sind notwendig für die Selbständigkeit im Alltag. Auch die Ergotherapie kann hierbei maßgeblich unterstützen.
Bei anhaltenden Schmerzen und/oder neurologischen Symptomen (Kribbeln, Taubheit, Kraftverlust) sollten der Arzt und der Therapeut konsultiert werden. Das Karpaltunnelsyndrom (siehe Anhang „Medizinische Erklärungen“) wird wie bei Hurler-Patienten häufiger beobachtet. Die Diagnose kann relativ schnell durch einen Orthopäden oder Neurologen gestellt werden.

Hüfte
Zu den körperlichen Veränderungen, die die Mobilität der Hurler-Patienten mitbestimmen, gehören die Fehlstellungen und Fehlentwicklungen im Bereich der Hüftgelenke. Bei fast allen MPS Typ I-Patienten liegen Hüftgelenksluxationen vor. Meist kommt es zu einer X-Bein-Stellung. Durch Verkürzungen der Becken- und Beinmuskulatur erreichen die Knie- und Hüftgelenke keine vollständige Streckung und sind ständig gebeugt. Die Kontrakturen beeinflussen den gesamten Haltungsapparat. Der Patient bewegt sich meist in Spitzfußstellung fort.
Je nach Ausmaß der Destruktion können operative Maßnahmen notwendig werden. Möglich sind Weichteileingriffe wie Sehnenverlängerungen und / oder knöcherne Korrekturen an Becken und Oberschenkel zur Verbesserung der Stellung von Hüftkopf und -pfanne zueinander. Solche Eingriffe gehören unbedingt in ein Zentrum, welches Erfahrung mit Operationen bei MPS aufweisen kann.
In der Physiotherapie wird bei den jungen und mobilen Patienten eine möglichste kongruente Stellung von Hüftkopf und -pfanne angestrebt. Diese gewährleistet eine bessere Ausreifung der Gelenkanteile. Passive und aktive Techniken werden bei der Behandlung der Hüftgelenke kombiniert. Zur Überprüfung und Behandlung von Fehlstellungen und Kontrakturen beginnt der Therapeut mit passiven Techniken aus der Manuellen Therapie und passiven KG. Auch hier gilt wieder die chronologische Reihenfolge einer erfolgreichen Therapie: Gelenke „frei“ machen, Kontrakturen behandeln, Kräftigung und neurophysiologische KG (Arbeit in physiologischen Muskelketten, Überschreiben von falschen Bewegungsmustern im ZNS, Bewegungsplan für notwendige Bewegungsübergänge im Alltag sowie Variabilität und Effektivität in der Bewegung).
Als letzteres eignet sich die Krankengymnastik nach Bobath. Sie ist kindgerecht und behandelt in der unteren Extremität notwendige Dehnungen und Kräftigungen noch einmal mit. In einer Gangschule wird speziell am Gangbild und einer bestmöglichen Haltung gearbeitet. Sie analysiert und behandelt einzelne Bewegungsphasen des Gangs: Fußbelastung, Abrollphase, Stand- und Spielbeinphase und Gewichtsverlagerung des Rumpfes. Hat der Patient durch die Fehlbelastung bereits Schmerzen und degenerativen Veränderungen kann vermehrt Manuelle Therapie und/oder Wärmetherapie (Packungen, heiße Rolle, Unterwassermassage) durchgeführt werden. Auch eine Therapie im Bewegungsbad lindert oft Schmerzen, wirkt spannungsregulierend und harmonisiert Bewegungsabläufe.

Knie
Die Knie verändern sich teilweise durch Einlagerungen von Speichersubstanzen in Knochen und Bänder sowie durch die Fehlstellung der Hüften.
Es treten Scherkräfte auf, die eine Fehlbelastung in diesem Scharniergelenk bewirken. Daher finden auch hier schmerzhafte Veränderungen und Verschleißprozesse statt.
In der Therapie ist es sinnvoll, die Behandlung von Hüfte und Knie als Einheit zu betrachten. Gleich mehrere Muskeln beeinflussen sowohl das Hüft- als auch das Kniegelenk. Eine Fehlstellung der Hüfte hat immer eine Fehlstellung des Knies zur Folge und umgekehrt. Kontrakturen in den Kniegelenken werden mit Techniken aus der Manuellen Therapie und einfachen Dehnungsübungen aus der passiven Krankengymnastik behandelt.
Das ist nicht immer schmerzfrei, da der Therapeut versuchen muss, über das Bewegungsende hinaus zu mobilisieren. Als aktive Maßnahme ist die Krankengymnastik nach Bobath gut anwendbar, adäquat zur Hüftbehandlung.
Aber auch andere Übungen aus der allgemeinen Krankengymnastik und die Einbeziehung krankengymnastischer Hilfsmittel (z.B. Therapiekreisel, Posturomed, Pezziball…) sind sinnvoll und bringen Abwechslung in die Therapie. Die Gangschule (Siehe Abschnitt Hüfte!) optimiert das komplexe Zusammenspiel aller beteiligten Strukturen in Stand und Gang. Eine eventuelle muskulär bedingte Seitendominanz und Muskeldysbalancen sind therapierbar. Hat der Patient durch die Fehlbelastung bereits Alltagsbeschwerden, sollten vermehrt Therapien zur Schmerzlinderung durchgeführt werden (Manuelle Therapie und Packungen). Auch die Therapie im Bewegungsbad kann Schmerzen lindern und die Beweglichkeit verbessern.
Achtung! Auch bei Hüft- und Knieproblemen sollten stauchende Sprünge vermieden werden. Kleine federnde Sprünge beim Laufen im Gelände und von einem Bein auf das andere sind erlaubt. Sprünge, die nur auf beiden Beinen landen, sind ohne Hilfe nicht erlaubt, da größere Weiten und Höhen nur durch stauchende Landungen bewältigt werden können. Dies sollte von Eltern unbedingt der Schule, z.B. wegen des Sportunterrichts, mitgeteilt werden.

Füße
Die Füße sind ähnlich wie die Hände von einer unterschiedlich stark ausgeprägten Steifigkeit betroffen. Häufiger kommt es (z.T. über Kontrakturen im Knie) zur Verkürzung der hinteren Wadenmuskulatur und somit zur Spitzfußstellung. Zwangsläufig entstehen zusätzlich Fehler in Bewegungsabläufen und Fehlbelastungen vom Fuß bis zum Kopf. Diese Verkettung zeigt noch einmal, wie wichtig die komplexe Herangehensweise an ein Problem ist. Natürlich müssen Kontrakturen im Unterschenkel- und Fußbereich mitbehandelt werden. Auch hier eignen sich wieder die Techniken aus der Manuellen Therapie und der passiven Krankengymnastik. Gefestigt und weiterbehandelt wird das Ergebnis in bewährter Therapiefolge mit aktiver lokaler und komplexer Krankengymnastik.
Die Beweglichkeit der Fuß- und Zehengelenke im Einzelnen kann durch eine Fußgymnastik gefördert werden. Viele dieser Übungen lassen sich zu Hause durchführen und in den Alltag (ggf. spielerisch) teilweise integrieren.
Sollten Beschwerden nach langen Belastungsphasen auftreten, tragen Fußbäder und Fußmassagen zur Linderung bei. Probleme entstehen zum Teil auch durch Pilzbefall der Füße und/oder Zehennägel, bedingt durch Engstellung und Feuchtigkeit. Regelmäßige Fußpflege, einschließlich Fußbäder über 15 Minuten und gegebenenfalls eine Salbenbehandlung verschaffen Linderung. Bei der Wahl der Medikamente hilft der Arzt oder Apotheker.
Die Physiotherapie hat (leider) Grenzen. Die Fehlstellungen lassen sich nicht komplett verhindern bzw. vollständig korrigieren. Dennoch kann die Therapie das Ausmaß der Fehlstellungen, die Fehlbelastungen sowie die Alltagsbewältigung des Patienten entscheidend beeinflussen. Unabdingbar ist die Physiotherapie nach operativen Korrekturen. Zum einen sichert sie das OP-Ergebnis, zum anderen verhilft sie den Patienten in den Alltag zurück.

Orthopädische Hilfen
Zur Entlastung der Füße gehören unbedingt gut angepasstes stabiles Schuhwerk, ggf. auch orthopädische Schuhe, Einlagen oder Orthesen. Je nach Verlauf der Erkrankung werden zur Mobilität und Selbständigkeit des Patienten auch Gehhilfen und/oder Rollstühle benötigt. Zur Kontrakturbehandlung werden in einigen Fällen Nachtlagerungsschienen angepasst (Korrektur der Hand- oder Fußstellung). Von den kleinen Patienten wird es sehr unterschiedlich toleriert. Damit sich die aufwendige Prozedur auszahlt, sollten Angehörige, Arzt und Therapeut im engen Kontakt bleiben. Weniger Probleme bereiten in der Regel kindgerechte Korsetts. Sie werden sehr gut akzeptiert, behindern nur geringfügig den Alltag und sind sehr effizient bei konsequenter Tragedauer.

Infektanfälligkeit / Atemeinschränkungen
Das gesamte Atmungssystem ist bei Hurler-Patienten in seiner Funktion beeinträchtigt. Durch Kleinwuchs, Beweglichkeitseinschränkungen und Verdickungen der Schleimhäute im Nasen- und Rachenraum kommt es häufig zu Sekretansammlungen. Die schlechte Belüftung der Lunge führt nicht nur zu einer verminderten Leistungsfähigkeit, sondern auch zu häufigen Infektionen der Atemwege. Durch die multiplen Veränderungen am Bewegungsapparat sollte zunächst mit atemgymnastischen Übungen unter therapeutischer Kontrolle gearbeitet werden. Mit gut entwickelten Patienten und der Unterstützung ihrer Angehörigen kann mit dem Therapeuten ein Dehnungs- und Aktionsprogramm für zu Hause erarbeitet werden. In akuten Infektphasen bzw. schon bei vermehrter Schleimbildung kann zur Sekretmobilisation und -transport eine passive Thoraxbehandlung durchgeführt werden. Hierbei werden verschiedene Techniken, wie Ausstreichungen, Schüttelungen, Packegriffe, Knetungen, Vibrationen und Thoraxdehnungen unter Einbeziehung der Atmung angewendet. Die Behandlung ist sehr wirkungsvoll und kann ggf. von Angehörigen erlernt werden. Möglich ist auch der Einsatz eines Vibrationsgerätes zur Schleimlösung (nicht bei Patienten mit Herzrhythmusstörungen oder Herzschrittmacher). Diese Anwendung muss mit dem Arzt besprochen und vom Therapeuten vermittelt werden. Inhalationstherapie ist ein weiteres probates Mittel zur Sekretlösung, Reinigung der Atemorgane und Platzieren von Medikamenten direkt am Infektionsherd. Sie sollte ggf. präventiv täglich durchgeführt werden. Weiterhin kommen in der Atemtherapie Übungen zur Vertiefung und Optimierung der Aus- und Einatmung (z.B. Seifenblasen, Papierschlangen oder Watte pusten, mit einem Strohhalm ins Wasser blubbern, Lieder singen usw.), dynamische Muskelarbeit zur allgemeinen Kräftigung und Ausdauertrainingsformen im Sportraum, in der Natur und im Wasser zum Einsatz. Bei Infektfreiheit gilt der Satz: Sport ist die beste Atemtherapie!

Schwerpunkte der Atemtherapie:

  • Einbeziehung aller Atemräume in die Atembewegung
  • Koordinierung von Atmung und Bewegung
  • Abbau von Fehlatembewegungen (z.B. Pressatmung)
  • Kräftigung der Atemhilfsmuskulatur
  • Leistungssteigerung / Ausdauertraining


Morbus Scheie
Patienten mit M. Scheie erreichen im Gegensatz zum M. Hurler eine fast normale Körpergröße und entwickeln sich bezüglich ihrer kognitiven Fähigkeiten und ihrem Intellekt annähernd normal. Die Patienten können häufig Berufe ausüben, die ihren körperlichen und geistigen Fähigkeiten entsprechen. Im höheren Alter nehmen die Myokardverdickungen, Stenosen und Insuffizienzen der Herzklappen zu, so dass die körperliche Leistungsfähigkeit auch koronal beeinträchtigt wird. Die Veränderungen im Bewegungsapparat entsprechen denen der Hurler-Erkrankung, treten jedoch deutlich abgeschwächter und langsamer auf. Im höheren Alter führen sie ebenfalls zur Einschränkung der Mobilität der Patienten. Pathologische Gelenkstellungen und jahrelange Fehlbelastungen führen zu degenerativen Veränderungen, Abnutzungen und Arthrosen. Besonders häufig betroffen sind Hüften, Hals- und Lendenwirbelsäule. Probleme mit der Mobilität und Leistungsfähigkeit führen oft erst zur Diagnose. Sobald eine Scheie-Erkrankung diagnostiziert ist, sollte mit physiotherapeutischen Maßnahmen begonnen werden. Das individuelle Therapieprogramm richtet sich nach der Leistungsfähigkeit, dem Alter und dem Beschwerdebild des Patienten.

Wirbelsäule
Die Wirbelsäule zeigt Instabilitäten mit Wirbelgleiten im Bereich der Lendenwirbelsäule und Einengungen in der Halswirbelsäule. Veränderte Wirbelkörper beschleunigen degenerative Prozesse. Die Stellung der Wirbelkörper in der LWS, gepaart mit ungleichem Kräfteverhältnis zwischen Bauch- und Rückenmuskelketten, führt oft zu einer ausgeprägten Lendenlordose (Hohlkreuz). Chronische Rückenschmerzen und ggf. motorische und/oder neurologische Symptome (Kribbeln, Taubheit, Bewegungsausfall) treten auf.

Schultergürtel / Arme / Hände
Bewegungseinschränkungen in den Schulter- und Ellenbogengelenken treten auch bei M. Scheie auf. Diese verursachen zunächst keine Schmerzen, führen aber zu Alltagsproblemen und Veränderungen in Haltung und Gangbild. Wie bei der Hurler-Erkrankung tritt auch bei Scheie-Patienten häufig das Karpaltunnelsyndrom auf.

Hüfte / Knie / Füße
Scheie-Betroffene leiden mit zunehmenden Alter unter den krankheitsbedingten Fehlstellungen der Hüften (Hüftdysplasien). Im Kindesalter machen diese nur selten Beschwerden, führen aber zur Ausprägung falscher Bewegungsmuster. Im Erwachsenenalter treten immer häufiger schmerzhafte entzündliche und verschleißende Prozesse auf, welche die Mobilität sehr einschränken können. Kompensatorisch bedingte Fehlbelastungen der Knie- und Fußgelenke beschleunigen zudem diese Prozesse. Bei Patienten, die durch Fehlstellung und -belastung eine frühzeitige Arthrose entwickelt haben, ist eine endoprothetische Versorgung in Erwägung zu ziehen. Dabei ist es dringend erforderlich zu differenzieren, welche Symptome auf die Weichteile und welche auf die knöchernen Veränderungen zurückzuführen sind. Auch sollte vor Operationen im Bereich der Hüften, die Wirbelsäule besonders im unteren Rückenbereich funktionell und radiologisch abgeklärt sein. Postoperativ ist die Physiotherapie zwingend erforderlich. Sie sichert das OP-Ergebnis, korrigiert Bewegungsabläufe und verhilft den Patienten in den Alltag zurück. Zur Korrektur der Fußstellung und der Beinachse gehören stabile Schuhe mit Fußbett, ggf. auch orthopädische Schuhe bzw. Orthesen. Komplexe Veränderungen im Knochenbau führen immer zur Ausprägung kompensatorischer Bewegungsmuster, der Patient sucht sich seinen Weg. In der Regel kommt der Scheie-Patient in die Physiotherapie, wenn sich die Fehler im Bewegungsapparat manifestiert haben, Schmerzen verursachen und/oder den Alltag behindern. Chronifizierte Reizzustände am Bewegungsapparat benötigen eine Vielzahl von Behandlungen. Was sich über Jahre eingeschlichen hat, kann nicht innerhalb von 6 Therapien korrigiert werden.

Ein guter Therapeut erkennt die Probleme und Verkettungen und arbeitet sie in folgender Reihenfolge ab:

  • Untersuchung und Therapie der betroffenen gelenkigen Strukturen („Freimachen“ der Gelenke)
  • Kontrakturbehandlungen, Relaxation überspannter Muskulatur
  • Kräftigung zu schwacher Muskulatur
  • Vermittlung neurophysiologische Bewegungsmuster (Bobath, „Kurzer Fuß“, PNF)


Bei der Anwendung von „Manuellen Therapien“ im Wirbelsäulenbereich sollten nur sanfte gelenkige Techniken und Muskeltechniken verwendet werden, da der Therapeut nicht detailiert die knöchernen Veränderungen kennt. Manipulationen sind verboten! Vorsicht! Bewegungen des Kopfes und Rotationen in der Wirbelsäule sollten nicht ruckartig ausgeführt werden. Passives hartes Nachfedern am Bewegungsende ist kontraindiziert, aktive Übungen bis ans Bewegungsende aber erwünscht. Übermäßiges Überstrecken des Kopfes ist verboten, ebenso Überkopfrollen und stauchende Sprünge! Übungen sollten mit Bedacht und Effizienz ausgewählt werden! Federndes Springen ist erlaubt, wobei man den Nutzen und das Alter des Patienten im Auge behalten sollte. Bei älteren Patienten mit geringerer Leistungsfähigkeit und chronischen Schmerzen sollten zusätzlich Entspannungsmaßnahmen, Schmerztherapien und passive Techniken zum Einsatz kommen bzw. andere Therapieformen ersetzen. Diese können sein: Wärmepackungen, Massagen, Bäder, Unterwassermassagen, Manuelle Therapie, Elektrotherapie und Therapie im Schlingentisch. Auch die Bewegungstherapie im Wasser unterstützt das Zusammenspiel aller Muskelgruppen. Durch die Leichtigkeit imWasser werden ein höheres  Bewegungsausmaß und längere Belastungszeiten möglich.

Dennoch: um die Selbständigkeit im Alltag bzw. Mobilität zu erhalten, sind aktive Therapien regelmäßig erforderlich (und immer möglich)! Je nach Leistungsfähigkeit und Schwerpunkt der körperlichen Probleme wählt der Therapeut aus folgenden aktiven Methoden:

  • allgemeine krankengymnastische Übungen
  • Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage (Bobath, evtl. „Kurzer Fuß“ nach Janda, evtl. PNF)
  • Ausdauersport (entsprechend der Belastbarkeit: Nordic Walking, Schwimmen, Radfahren ggf. mit Therapiefahrrad, Treppensteigen, Sitztanz)
  • Bewegungsspiele
  • Gangschule
 

Autoren:
Dr. Elke Eich und Manal Bajbouj
Dr. Christina Lampe
Dr. Lorenz Grigull
Michaela Giel (Gesellschaft für MPS e.V.)

Wiss. Berater:
Prof. Dr. Michael Beck
Prof. Dr. Kurt Ullrich

letztes Update: 2013

Für den Bereich Physiotherapie:
Christine Wurlitzer (ehem. Kinderrehazentrum Usedom)
Dr. Bianca Link (Kinderspital Zürich)

Letztes Update: 2013


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