Anästhesie

Eine Narkose geht bei Patienten mit MPS und ML mit einem hohen Risiko einher – aus verschiedenen Gründen. Der Zugang zu den Atemwegen ist meistens erschwert, etwa durch die verengten oberen und unteren Atemwege, den kurzen Hals und die große Zunge. Der Übergangsbereich von Kopf und Hals, in dem das Rückenmark verläuft, kann eingeengt sein. Erschwerend kommen begleitende Krankheitssymptome von Herz und Lunge, ein steifer Brustkorb und eine Schwellungsneigung der Schleimhäute hinzu. Wichtig ist daher eine gute Narkosevorbereitung mit Überprüfung der Herz- und Lungenfunktion (Herzultraschall, EKG und Lungenfunktionsprüfung), einer Spiegelung der oberen Atemwege, um Intubationshindernisse auszuschließen, ggf. einer Computertomographie der Atemwege zum Ausschluss von Engen in den unteren Atemwegen sowie eine Kernspinuntersuchung des Überganges von Kopf-Halsbereich. Die Narkose bei Menschen mit MPS und ML sollte immer (!) von einem erfahrenen Narkosearzt durchgeführt werden, ein Bett auf der Intensivstation sollte bereit gestellt sein. Es ist wichtig, den behandelnden Arzt, auch oder gerade in einer Notfallsituation auf die Erkrankung hinzuweisen. Auch andere Kontaktpersonen wie Lehrer oder Freunde sollten über das erhöhte Narkoserisiko informiert werden. Nähere Informationen finden Sie in unserer Broschüre zum Thema sowie einen Narkoseausweis.

Bei Patienten mit Alpha-Mannosidose ist kein allgemein erhöhtes Narkoserisiko bekannt. Dennoch sollte vor einem geplanten Eingriff in Narkose Kontakt zu einem Mannosidose-Zentrum aufgenommen werden, um das individuelle Risiko einzuschätzen.